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病名脊髓血管畸形
【概述】

脊髓血管畸形又名脊髓血管瘤,係先天性脊髓血管在發育上的異常或畸形。受累脊髓以胸段多見,腰氐段次之。亦有累及脊髓全長者。臨床上可出現突然頭頸或腰氐部疼痛、不完全性或完全性截癱或四肢癱。截癱具有緩解期是其特徵性表現。發病年齡以青年和中年人多見。如能得到早期診斷和根治手術,許多病人可獲得較好的療效。

【臨床表現】

1.疼痛:早期常有短暫性神經根痛,間或劇痛。呈刺痛或灼痛樣。部位與病變節段吻合。 2.感覺症狀:肢體麻木、蟻走感,常有軀體深、淺感覺障礙。 3.運動症狀:肢體無力,逐漸加重,一側或雙側肢體的完全或不完全癱瘓。 4.括約肌症狀:大小便失禁。 5.自發性蛛網膜下腔出血:突然頭痛、截癱、頸項強直,克氏徵陽性。

【診斷】

1.發病緩慢,病程中症狀可有緩解,病變部位平面以下出現部分或完全橫貫性損害徵象。 2.腰穿檢查蛛網膜下腔有不同程度阻塞。腦脊液呈淡黃色或無色透明,蛋白含量增高,有時含紅細胞。 3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可顯示病變及範圍。MRI有時可顯示呈流空效應的團狀或蚯蚓狀畸形血管影。

【治療措施】

1.手術切除。 2.血管栓塞術:手術難以切除者可用此法。 3.放射治療:對小型畸形血管可能有效。但總體療效欠佳,故多不主張使用。

本病起病多較緩慢,早期易誤診為脊髓多發性硬化、脊髓蛛網膜炎和脊髓髓內腫瘤等。如不治療大多於2-3年後發展至全癱。早期診斷,在肢體未癱時應盡早手術,可使70%的病人症狀改善甚至恢復工作。青壯年人 如突然出現腰背部疼痛和肢體無力,特別是在其後又有自然緩解期者,應想到本病,并速到醫院作相應的檢查和治療。

【治癒標準】

1.治癒:(1)脊髓血管畸形基本消失;(2)神經症狀消失或明顯好轉。 2.好轉:脊髓功能障礙症狀有所恢復。 3.未癒:(1)脊髓血管畸形未見消失;(2)神經症狀無改善。

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