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病名嬰兒手足搐搦症
【概述】

小兒缺乏維生素D時,血鈣下降,如果甲狀旁腺功能代償不全,不能動員骨鈣,則血鈣不能維持正常水平。當血清鈣<1.75mmol/L時,神經肌肉興奮性增高,即可出現驚厥和手足搐搦等症狀。故本病又稱維生素D缺乏性手足搐搦症。

【臨床表現】

嬰兒以無熱驚厥為主。每日驚厥發作1~20次不等,每次持續時間數秒至半小時左右。驚厥時大都意識喪失,手足呈節律性抽動,面肌痙攣,眼球上翻,大小便失禁等。小嬰兒有時只見面肌抽動即為本症的初期症狀。發作間隙病兒神志基本正常。較大嬰兒或兒童則以手足搐搦為主,即腕部彎曲、手指伸直、大拇指貼近掌心,足趾強直而跖部略彎呈弓狀,發作時神志清醒。喉痙攣是嬰兒手足搐搦症最嚴重的表現,可呈現吸氣性哮吼、吸氣困難,嚴重時可因窒息而死亡。肌肉注射時偶可誘發喉痙攣。

隱性體徵

只有以下隱性體徵而無驚厥或手足搐搦者稱為隱性手足搐搦症。 1.面神經徵(Chvostek徵) 用指尖輕叩耳前面神經處,可見眼皮或上唇抽動。新生兒期此徵陽性無診斷意義。 2.腓反射陽性 用小錘叩擊膝外側腓骨頭上的腓神經,足部向外側收縮為陽性。 3.止血帶徵(Trousseau徵) 血壓計袖帶包裹上臂,打氣加壓使橈側脈搏暫停,5分鐘內出現手搐搦為陽性

【輔助檢查】

血清鈣可低於

  1. 75mmol/L,鹼性磷酸酶增高,血清磷或低或正常或升高

【診斷】

年齡、季節、誘因 85%以上的病例發生在1歲以內,其中又以<6個月的嬰兒佔絕大部分。季節以春季(3~5月)發病最多。維生素D不足,膳食鈣不足、早產兒及人工餵養兒易發病。

【治療措施】

﹝治療﹞

(一)急救措施喉痙攣與驚厥可致呼吸暫停,均有生命危險,應盡快急救。 1.喉痙攣治療 先將舌尖拉出,進行人工呼吸或加壓給氧,必要時氣管插管。 2.驚厥處理 立即足量苯巴比妥鈉8mg/kg肌注;或副醛1ml/歲(最大量不超過5 ml/次)深部肌注;或10%水合氯醛4~10ml保留灌腸;或安定每次0.1~0. 3mg/kg肌肉或靜脈注射。同時針刺人中、合谷、少商、印堂等。 (二)補充鈣劑 不要等血鈣測定結果,應立即用10%葡萄糖酸鈣5~10ml加10~20%葡萄糖液10~20ml稀釋後緩慢靜注(不可皮下或肌肉注射,因可致局部壞死)并監測心率,如發生心動過緩即應減慢注入速度或停止,每日注射1~3次,連用2~3日。痙攣停止後改口服10%氯化鈣(既補鈣又酸化血)5~10ml每日3~4次,7~10日後改用乳酸鈣每日2g.氯化鈣應用時間不宜過長,以免發生醫源性酸中毒。 (三)維生素D治療補充鈣劑3~5日後可給維生素D劑,由小量開始,以免誘發低鈣。劑量為2500~5 OOOIU/d,一週後可增5000~10OOOIU/d。療程與佝僂病相同,然後改為預防量。必要時亦可於鈣劑治療數日後給維生素D2或D330萬~60萬IU肌注一次。(四)如按上法治療後發作仍不停止,應測血清鎂,如血清鎂<0. 75mmol/L,可用25%硫酸鎂每次0.1 ml/kg肌注,每6小時1次。1日後改用鎂3mg/(kg﹒d )分3~4次口服

【預防】

與佝僂病相同。鼓勵母乳餵養。牛乳因磷含量較高,可影響鈣吸收而易發生手足搐搦,故牛奶餵養兒應及時補充維生素D和鈣。

【鑑別】

(一)與驚厥性疾病鑒別 1.嬰兒痙攣症 多在生後3~7個月開始發作,發作時有短暫意識喪失及特殊姿態,智力多受影響,腦電圖呈特有的「高峰節律紊亂」。 2.甲狀旁腺功能不全 如新生兒期暫時性甲狀旁腺功能不全、手術時誤切甲狀旁腺時的功能受損及原發性甲狀旁腺功能不全等,都可出現血鈣降低症狀。但本病血磷增高、鹼性磷酸酶正常,PTH下降,常需甲狀旁腺素治療。 3. 其他 尚需與產傷、腦發育不全、神經系統感染、感染性疾病的腦症狀,以及低血糖、鉛中毒等引起的驚厥相鑒別。(二)與其他病因所致的手足搐搦症鑒別

  1. 鹼中毒性手足搐搦症 低氯性鹼中毒、呼吸性鹼中毒或輸入過多鹼性液等均可使鈣與蛋白質的結合增加,鈣離子減少而發生手足搐搦。 2.低鎂性手足搐搦症 見於長期腹瀉、長期輸液而未補鎂的患兒等,或臨床懷疑低鈣驚厥用鈣劑治療無效者也應考慮本病。患兒血鎂可降至0.75mmovL以下,注射或口服鎂劑後可控制症狀。 3.慢性腎功能不全所致的手足搐搦症 因排磷功能減低、血磷增高抑制25-(OH)D轉化為1,25-(OH)2D以致血鈣降低。但本病的低白蛋白血症和慢性酸中毒使鈣離子不一定很低,只在血清鈣極度減低或輸入鹼性液時才出現手足搐搦。(三)與喉部梗阻疾病鑒別喉痙攣應與先天性喉喘鳴鑒別。後者主要症狀為吸氣性喉鳴。輕者喉鳴為間隙性,易於鑒別,重者喘鳴持續,也伴吸氣困難,則需測定血鈣加以鑒別。

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