病名 | 婴儿手足搐搦症 |
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小儿缺乏维生素D时,血钙下降,如果甲状旁腺功能代偿不全,不能动员骨钙,则血钙不能维持正常水平。当血清钙<1.75mmol/L時,神經肌肉興奮性增高,即可出現驚厥和手足搐搦等症狀。故本病又稱維生素D缺乏性手足搐搦症。
婴儿以无热惊厥为主。每日惊厥发作1~20次不等,每次持续时间数秒至半小时左右。惊厥时大都意识丧失,手足呈节律性抽动,面肌痉挛,眼球上翻,大小便失禁等。小婴儿有时只见面肌抽动即为本症的初期症状。发作间隙病儿神志基本正常。较大婴儿或儿童则以手足搐搦为主,即腕部弯曲、手指伸直、大拇指贴近掌心,足趾强直而跖部略弯呈弓状,发作时神志清醒。喉痉挛是婴儿手足搐搦症最严重的表现,可呈现吸气性哮吼、吸气困难,严重时可因窒息而死亡。肌肉注射时偶可诱发喉痉挛。
隐性体征
只有以下隐性体征而无惊厥或手足搐搦者称为隐性手足搐搦症。 1.面神经征(Chvostek征) 用指尖轻叩耳前面神经处,可见眼皮或上唇抽动。新生儿期此征阳性无诊断意义。 2.腓反射阳性 用小锤叩击膝外侧腓骨头上的腓神经,足部向外侧收缩为阳性。 3.止血带征(Trousseau征) 血压计袖带包裹上臂,打气加压使桡侧脉搏暂停,5分钟内出现手搐搦为阳性
【輔助檢查】血清钙可低于
年龄、季节、诱因 85%以上的病例发生在1岁以内,其中又以<6個月的嬰兒佔絕大部分。季節以春季(3~5月)發病最多。維生素D不足,膳食鈣不足、早產兒及人工餵養兒易發病。
﹝治疗﹞
(一)急救措施喉痉挛与惊厥可致呼吸暂停,均有生命危险,应尽快急救。 1.喉痉挛治疗 先将舌尖拉出,进行人工呼吸或加压给氧,必要时气管插管。 2.惊厥处理 立即足量苯巴比妥钠8mg/kg肌注;或副醛1ml/岁(最大量不超过5 ml/次)深部肌注;或10%水合氯醛4~10ml保留灌肠;或安定每次0.1~0. 3mg/kg肌肉或静脉注射。同时针刺人中、合谷、少商、印堂等。 (二)补充钙剂 不要等血钙测定结果,应立即用10%葡萄糖酸钙5~10ml加10~20%葡萄糖液10~20ml稀释后缓慢静注(不可皮下或肌肉注射,因可致局部坏死)并监测心率,如发生心动过缓即应减慢注入速度或停止,每日注射1~3次,连用2~3日。痉挛停止后改口服10%氯化钙(既补钙又酸化血)5~10ml每日3~4次,7~10日后改用乳酸钙每日2g.氯化钙应用时间不宜过长,以免发生医源性酸中毒。 (三)维生素D治疗补充钙剂3~5日后可给维生素D剂,由小量开始,以免诱发低钙。剂量为2500~5 OOOIU/d,一周后可增5000~10OOOIU/d。疗程与佝偻病相同,然后改为预防量。必要时亦可于钙剂治疗数日后给维生素D2或D330万~60万IU肌注一次。(四)如按上法治疗后发作仍不停止,应测血清镁,如血清镁<0. 75mmol/L,可用25%硫酸鎂每次0.1 ml/kg肌注,每6小時1次。1日後改用鎂3mg/(kg﹒d )分3~4次口服
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(一)与惊厥性疾病鉴别 1.婴儿痉挛症 多在生后3~7个月开始发作,发作时有短暂意识丧失及特殊姿态,智力多受影响,脑电图呈特有的“高峰节律紊乱”。 2.甲状旁腺功能不全 如新生儿期暂时性甲状旁腺功能不全、手术时误切甲状旁腺时的功能受损及原发性甲状旁腺功能不全等,都可出现血钙降低症状。但本病血磷增高、碱性磷酸酶正常,PTH下降,常需甲状旁腺素治疗。 3. 其他 尚需与产伤、脑发育不全、神经系统感染、感染性疾病的脑症状,以及低血糖、铅中毒等引起的惊厥相鉴别。(二)与其他病因所致的手足搐搦症鉴别