肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）可發生於任何年齡，患者心室肌，尤其是室間隔肌肥厚，室腔變小。主動脈與左室間收縮期壓力差常存在。約1/3病例有家族史，有人認為本症為常染色體顯性遺傳。

【診斷】

小兒由於年齡、心肌肥厚程度和部位不同，其臨床特徵和病情差異很大。雖然本病在新生兒期即可發生，但發病多為小學學齡兒童。

（一）症狀 早期為運動後呼吸困難，逐漸有乏力、頭暈或有昏厥發生，也可出現心前區疼痛，心力衰竭則多出現於中晚期。

（二）體徵 心界向左擴大，胸骨左下緣可聞中期或晚期收縮期雜音，或可伴有震顫，後者見於流出道梗阻者。

（三）心電圖 多有異常。嬰幼兒常有右室肥厚，實際是異常肥厚的室間隔除極的結果。較大兒童才表現為左室肥厚及勞損，甚或有異常Q 波。

（四）X線檢查 儘管均有不同程度的心臟擴大，但缺乏特異性心臟形態改變。

（五）超聲心動圖 二維超聲是目前診斷的重要手段。室間隔(IVS )與左室後壁(LVPW)之比大於1.5，即IV S/LVPW ≧1.5作為本症的診斷指標，己為眾家所採納。又結合M型的二尖瓣曲線和多普勒頻譜分析，可對是否有左室流出道梗阻作出判斷

﹝治療﹞

（一）根據病情，適當限制活動乃至臥床休息。（二）凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、異丙腎上腺素等，可加重左室流出道梗阻，應盡量不用。（三）β腎上腺素能阻滯劑可減弱心肌收縮，減輕流出道梗阻，減少心肌耗氧，增加心室舒張期擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。常用心得安每日1～2mg/kg,開始後劑量可逐步加大，以求改善症狀而心率及血壓不過低。但近年發現本藥不能減少心律失常，也不影響預後。（四）鈣拮抗劑 既有負性肌力作用而減弱心肌收縮，又可改善心肌順應性而有利於舒張功能。可用異搏定每次2mg/kg，每日3～4次，或硫氮酮開始每次0.5 mg/kg ,每日3次，逐步每次可加至1 mg/kg。俘阻滯劑與鈣拮抗劑合用可能比單用效果好。（五）病人有嚴重的心絞痛或暈厥發作，經藥物治療無效者，或左室流出道梗阻嚴重者，可施行外科手術切除肥厚的心肌組織，以緩解症狀。