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病名包蟲病
別名棘球蚴病、echinococciosis?
【概述】

包蟲病或稱棘球蚴病(echinococciosis),是人感染棘球絛蟲的幼蟲(棘球蚴)所致的慢性寄生蟲病。本病的臨床表現視包蟲囊部位、大小和有無併發症而不同。長期以來,包蟲病被認為是一種人獸(畜)共患寄生蟲病,稱之為動物源性疾病,惟近年來流行病學調查表明,稱之地方性寄生蟲病;在流行區帶有職業性損害的特點,被列為某些人群的職業病;從全球範圍講,包蟲病為少數民族或宗教部落所特有的一種常見病和多發病。

【流行病學】

本病呈全球性分佈,主要流行於畜牧地區,在中國以甘肅、寧夏、青海、新疆、內蒙、西藏、四川西部、陝西為多見。河北與東北等省亦有散發病例。

(一)傳染源  本病的主要傳染源為狗。狼、狐、豺等雖也為終宿主,但作為傳染源的意義不大。在流行區的羊群中常有包蟲病存在,而居民常以羊或其它家畜內臟餵狗,使狗有吞食包蟲囊的機會,感染常較嚴重,腸內寄生蟲數可達數百至數千,其妊娠節片具有活動能力,可爬在皮毛上,并引起肛門發癢。當狗舐咬時把節片壓碎,糞便中蟲卵常污染全身皮毛,如與其密切接觸,則甚易遭至感染。

(二)傳播途徑  直接感染主要由於與狗密切接觸,其皮毛上蟲卵污染手指後經口感染。若狗糞中蟲卵污染蔬菜或水源,尤其人畜共飲同一水源,也可造成間接感染。在乾旱多風地區,蟲卵隨風飄揚,也有經呼吸道感染的可能。

(三)易感性  人感染主要與環境衛生以及不良衛生習慣有關。患者以農民與牧民為多,兄弟民族遠較漢族為多。因包蟲囊生長緩慢,一般在兒童期感染,至青壯年期才出現明顯症狀。男女發病率無明顯差別。

【病原學】

包蟲病是由棘球屬(Genus echinococcus)蟲種的幼蟲所致的疾病。目前被公認的蟲種有細粒棘球穎蟲(Echinococcus granulosus)、多房棘球絛蟲(E. multilocularis)、伏氏棘球絛蟲(E. Vogeli Rausch)、少節棘球絛蟲(E. oligarthrus)。其形態、宿主和分佈地區略有不同,以細粒棘球絛蟲最為常見。

細粒棘球絛蟲長僅1.5~6mm,由一個頭節和3個體節組成。成蟲寄生於狗的小腸內,但狼、狐、豺等野生動物亦可為其終宿主。蟲卵呈圓形,有雙層胚膜,其形態與帶絛蟲蟲卵相似,對外界抵抗力較強。當蟲卵隨狗糞便排出體外,污染牧場、畜舍、蔬菜、土壤和飲水,被人或羊等其他中間宿主吞食後,經胃而入十二指腸。經消化液的作用,六鉤蚴脫殼而出,鑽入腸壁,隨血循環進入門靜脈系統,幼蟲大部被阻於肝臟,發育成包蟲囊(棘球蚴);部分可逸出而至肺部或經肺而散佈於全身各器官發育為包蟲囊。狗吞食含有包蟲囊的羊或其他中間宿主的內臟後,原頭蚴進入小腸腸壁隱窩內發育為成蟲(約經7~8周)而完成其生活史。多房棘球絛蟲的終末宿主以狐、狗為主,幼蟲(包球蚴)主要寄生在中間宿主嚙齒動物或人體的肝臟。

【發病機理】

本病呈全球性分佈,主要流行於畜牧地區,在中國以甘肅、寧夏、青海、新疆、內蒙、西藏、四川西部、陝西為多見。河北與東北等省亦有散發病例。

(一)傳染源  本病的主要傳染源為狗。狼、狐、豺等雖也為終宿主,但作為傳染源的意義不大。在流行區的羊群中常有包蟲病存在,而居民常以羊或其它家畜內臟餵狗,使狗有吞食包蟲囊的機會,感染常較嚴重,腸內寄生蟲數可達數百至數千,其妊娠節片具有活動能力,可爬在皮毛上,并引起肛門發癢。當狗舐咬時把節片壓碎,糞便中蟲卵常污染全身皮毛,如與其密切接觸,則甚易遭至感染。

(二)傳播途徑  直接感染主要由於與狗密切接觸,其皮毛上蟲卵污染手指後經口感染。若狗糞中蟲卵污染蔬菜或水源,尤其人畜共飲同一水源,也可造成間接感染。在乾旱多風地區,蟲卵隨風飄揚,也有經呼吸道感染的可能。

(三)易感性  人感染主要與環境衛生以及不良衛生習慣有關。患者以農民與牧民為多,兄弟民族遠較漢族為多。因包蟲囊生長緩慢,一般在兒童期感染,至青壯年期才出現明顯症狀。男女發病率無明顯差別。

【臨床表現】

包蟲病可在人體內數年至數十年不等。臨床表現視其寄生部位、囊腫大小以及有無併發症而異。因寄生蟲的蟲種不同臨床上可表現為囊型包蟲病(單房型包蟲病)、泡型包蟲病(多房型包蟲病)、混合型包蟲病,後者是由伏氏棘球絛蟲或少節棘球絛蟲的幼蟲致病,國外見於中、南美洲,國內尚未發現。

(一)肝包蟲病  肝包蟲囊極度腫大時右上腹出現腫塊,患者有飽脹牽洩感,并可有壓迫症狀。囊腫大多位於右葉,且多位於表面,位於左葉者僅1/4。囊腫位於右葉中心部時肝臟呈瀰漫性腫大,向上發展壓迫胸腔可引起反應性胸腔積液、肺不張等;向下向前發展則向腹腔鼓出。大多數患者體檢時發現肝臟極度腫大,局部有圓形表面平滑囊腫感。少數病例叩打囊腫後可聽到震顫。肝功能大多正常,白、球蛋白比例倒置。肝B型超聲波、肝同位素掃瞄、肝CT檢查均示肝臟占位性病變。通常由細粒棘球蚴所致稱為單房型包蟲病;而由多屬棘球蚴所致的稱為多房型包蟲病,簡稱泡球蚴病(alveococcosis)。包蟲增殖方式呈浸潤性,酷似惡性腫瘤。肝泡球蚴尚可通過淋巴或血路轉移。繼發肺、腦泡型包蟲病。故有惡性包蟲病之稱。肝質地變硬,表面不平。

(二)肺包蟲病  肺組織較為鬆弛,故包蟲囊生長較快,常有乾咳、咯血等症狀。2/3患者病變位於右肺,且以下葉居多。在無併發症的病例胸部X線檢查可見單個或多個圓形、卵圓形或多環形、邊緣清晰而光滑的腫塊(有繼發感染時邊緣模糊)。囊腫隨呼吸而變形,罕見鈣化,大小不一,最大者可占一側肺野。囊腫穿破囊液液完全排出,在X線上呈空洞型;囊腫破入胸腔時可發生嚴重液氣胸。約半數患者的囊腫破入支氣管,囊液咳出而自愈。偶可因囊液大量溢出而引起窒息。

(三)腦包蟲病  發病率低(1~2%),多見於兒童,以頂葉為常見,臨床表現為癲癇發作與顱內壓增高症狀。包囊多為單個,多數位於皮層下,病變廣泛者,可累及側腦室,并可壓迫、侵蝕顱骨,出現顱骨隆凸。腦血管造影、腦CT、腦核磁共振均有助於診斷。

(四)骨骼包蟲病  較為罕見,國外報告約占全身包蟲病的1~2%,國內報告遠低於國外,僅佔0.2%左右。以骨盆和脊椎發生率最高,其次可以四肢長骨、顱骨、肩胛骨、肋骨等。細粒棘球蚴侵入長骨後,感染通常從骨端開始,疏鬆海綿骨首先受侵。由於骨皮質堅硬、骨髓腔狹小呈管狀,限制包蟲的發展,故病程進展緩慢,晚期可能出現病理性骨折、骨髓炎或肢體功能障礙。X線可有助於診斷。

此外,心包、腎、脾、肌肉、胰腺等包蟲病均屬少見,其症狀似良性腫瘤。

人感染包蟲病後,常因少量抗原的吸收而致敏,如囊腫穿破或手術時囊液溢出可致皮疹、發熱、氣急、腹痛、腹瀉、昏厥、譫妄、昏迷等過敏反應,重者可死於過敏性休克。

【輔助檢查】

(一)血象  嗜酸粒細胞增多見於半數病例,一般不超過10%,偶可達70%。包蟲囊腫破裂或手術後,血中嗜酸粒細胞每有顯著增高現象。

(二)皮內試驗  以囊液抗原0.1ml注射前臂內側,15~20分鐘後觀察反應,陽性者局部出現紅色丘疹,可有偽足(即刻反應),2~21/2小時後始消退,約12~24小時繼以紅腫和硬結(延遲反應)。當患者血液內有足量抗體存在時,延遲反應常不出現。在單純性病例,即刻反應和延遲反應均呈陽性。在穿刺、手術或感染後即刻反應仍為陽性,但延遲反應被抑制。皮內試驗陽性率在80~90%之間。但可出現假陽性,其他寄生蟲病,特別是帶絛蟲病等有較高的非特異性反應,交叉反應還可見於惡性腫瘤、腹腔結核。

(三)血清試驗  血清免疫學試驗用以檢測病人血清抗體,試驗方法多種,但以間接血凝試驗和酶聯吸附最為常用,陽性率約90%左右,亦可出現假陰性或假陽性反應。肺囊型包蟲病血清免疫學試驗陽性率低於肝囊型包蟲病。補體結合試驗陽性率為80%,約5%呈假陽性反應(本病與吸蟲病和囊蟲病之間有交叉免疫現象)。其它尚有乳膠凝集、免疫螢光試驗,可視具體情況選用。

(四)影像診斷  包括X線檢查、超聲檢查、CT和放射核素掃瞄檢查等,上述檢查雖均為診斷包蟲病的重要手段,但在判斷結果時,應相互結合併進行全面分析才有助於診斷。如胸片有助於肺包蟲病的定位。肝包蟲病者在肝CT上顯示大小不等的圓形或橢圓形低密度影,囊腫內或囊壁可出現鈣化,低密度影邊緣部分顯示大小不等的車輪狀圓形囊腫影,提示囊內存在著多個子囊。B型超聲檢查有助於流行區人群包蟲病的普及、手術前包蟲囊腫的定位以及手術後的動態觀察。

【診斷】

診斷依賴於以下三點: 

(一)流行病學資料  本病見於畜牧區,患者大多與狗、羊等有密切接觸史。

(二)臨床徵象  上述患者如有緩起的腹部無痛性腫塊(堅韌、光滑、囊樣)或咳嗽、咯血等症狀應疑及本病,并進一步作X線、超聲檢查、CT和放射核素等檢查以且確立診斷。

(三)實驗室檢查  皮內試驗的靈敏性強而特異性差。血清學檢查中免疫電泳、酶聯免疫吸附試驗具較高的靈敏性和特異性,但各種免疫診斷的特異性和敏感性除其本身特徵外,更受到所有抗原、操作方法、陽性反應標準、皮內試驗對血清反應的影響,以及患者包蟲囊腫所在位置、感染期限與手術後時間和個體免疫應答性等因素的影響。

本病應與肝臟非寄生蟲性良性囊腫、肝膿腫、腸繫膜囊腫、巨型腎積水、肺膿腫、肺結核球、腦瘤、骨腫瘤等鑒別,根據各種疾病自身的特點一般不難作出診斷。

【治療措施】

外科手術為根治本病的首選方法,應爭取在壓迫症狀或併發症發生前施行。術時先用細針將囊液抽去(慎防囊液外溢),然後將內囊摘除。內囊與外囊僅有輕度粘連,極易剝離,常可完整取出。肺、腦、骨等部位的包蟲病亦應行摘除手術。

在手術摘除包蟲內囊之前,向包蟲囊內注入10%福爾馬林液以助殺死原頭蚴,由於本品對肺部組織具有刺激性和偶有的中毒副作用,故尤其不適用於破裂性肺或肝包蟲囊腫。國外有人採用西曲溴胺(cetrimide)殺原頭蚴,并認為是毒性低、效果好的理想殺原頭蚴劑,用於人體包蟲囊摘除術前,分2次注入囊內適量的0.1%Cetrimide,每次歷時5分鐘,一組10年期間通過378例的手術時應用和手術後觀察報告表明,無1例包蟲復發,而未用Cetrimide以前,術後包蟲復發率為10%。

苯并咪唑類化合物是近年來國內外重點研究的抗包蟲藥物,在動物實驗的基礎上試用於臨床并取得了一定的療效。按照WHO意見,阿苯達唑和甲苯咪唑均列為抗包蟲的首選藥物。有作者認為其適應證如下:①繼發性腹腔或胸腔包蟲病,多發生於原發性肝或肺囊型包蟲病併發破裂之後,亦可因包蟲手術時保護不嚴,或因誤作診斷性穿刺,致使包蟲囊液外溢,繼發種植擴散,病變遍及全腹腔或全胸腔,手術難以根除。②多發性或多臟器囊型包蟲病,或復發性包蟲病,病人不願或難以接受再(多)次手術。③病者年邁體弱或并存重要器官的器質性疾病,手術耐受性差。④經手術探查或不能根治的晚期肝泡球蚴病,或繼發肺、腦轉移者,藥物治療可緩解症狀,延長存活期。⑤無論囊型或泡型包蟲病,化療作為手術前後輔助用藥,可減少復發率,提高療效。

可苯達唑問世後,在治療包蟲病方面有取代甲苯咪唑的趨勢,阿苯達唑吸收較好,其血清濃度比甲苯咪唑高100倍。包蟲囊液中濃度比甲苯咪唑高60倍。以治療囊型包蟲病時,其劑量每日10~40mg/kg,分2次服,30天為一療程,可視病情連續數個療程,其療程優於甲苯咪唑,尤以肺包蟲病為佳。對泡型包蟲病國內有人建議長期較大劑量的阿苯達唑治療,其每日劑量為20mg/kg,療程可從17月~66月(平均為36月)不等,經長期的隨訪,發現CT掃瞄示明顯進步,大部分病例原病變區域全部鈣化而獲痊癒,有效率達91.7%。一般病人對長期治療均能耐受,未見嚴重的毒副作用,但治程中宜隨訪肝、腎功能與骨髓。孕婦忌用。

甲苯咪唑國外採用劑量與療程不一。劑量自每日20~200mg/kg不等,通常以每日40~50mg/kg為宜,分3次口服,療程1月,休息半月再服另一療程,一般治療3個月。也有人認為治療囊型包蟲病者需用藥1~6月,而治療泡型包蟲病則需延長療程,久者可達3~5年。療效報告不一,部分囊型包蟲病患者可望治癒,肺包蟲病之療效優於肝包蟲病。甲苯咪唑吸收差,一般空腹服用僅1%吸收,為求提高療效,服藥時應配合脂肪餐,藥物容易和脂肪一并吸收,據報告脂肪餐伴服時吸收率可為5~20%。

【預後】

本病的預後取決於包蟲囊的部位、大小以及有無併發症等因素。腦及其它重要器官的包蟲病預後較差。

【預防】

包蟲病為人獸共患疾病,中間宿主包括家畜和野生動物,其預防不僅是生物學範疇內的一個複雜問題,而且也是一個嚴重的社會問題,應採取綜合措施,包括:

(一)加強流行區犬的處理和管制  牛為預防人體包蟲感染的關鍵性一環。在包蟲流行區野犬應一律滅絕,家犬嚴加限制,對必用的牧羊犬、獵犬或警犬等必須挂牌登記。定期驅絛蟲和藥物監測應列為常規制度,據新西蘭報告重度流行區規定每隔6周投藥驅絛一次。輕度流行區改為3個月投藥一次。

(二)嚴格肉食衛生檢查  肉聯廠或屠宰場要認真執行肉食的衛生檢疫,病畜肝、肺等臟器感染包蟲,必須妥善進行無活化處理,採用集中焚燒、挖坑深埋、藥液毒等法,切忌餵狗。

(三)大力開展衛生宣教  宣教方式可多樣化,內容要簡單通俗易懂、講求實效。并要充分發動群眾,做到家喻戶曉,人人皆知。

【併發症】

常為患者就診時的首發症狀。主要併發症為:①囊腫穿破:肝包蟲囊可因外傷或穿刺而破裂。破入腹腔時可誤診為急腹症,有劇烈腹痛伴休克,繼而出現過敏症狀,因此,肝穿刺在肝包蟲病患者應視為嚴格的禁忌症。包蟲囊腔內壓力甚高,穿刺後不僅發生囊液外漏、過敏性休克,且可使原頭蚴種植於腹腔內而產生繼發性包蟲囊。囊腫破入肝內膽管,破碎囊皮引起膽管阻塞,每導致膽絞痛與黃疸。②感染:約1/5~1/4肝包蟲囊有繼發感染,感染多來自膽道。肺包蟲囊併發感染者亦頗常見。感染可促使包蟲死亡,但亦明顯加重病情。

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