幼年型類風濕性關節炎（juvenile rheumatoid arthritis, JRA）又稱Still病。是指16歲以下小兒患類風濕性關節炎的總稱。與成人類風濕性關節炎症狀不同，除關節受累外還有較重的全身症狀。在兒童中發病率為1/1500，主要在學齡期前後發病較多，女孩發病較男孩多。

【病因學】

病因不明確，但有以下幾種說法：

1. 自身免疫說：在部分患兒血清中存在有對IgG的特異抗體，即類風濕因子（RF），少數有抗核抗體（ANT）出現。關節滑膜液中總補體下降。
2. 感染說：與類風濕有關的溶血性鏈球菌、支原體、風疹病毒等感染。但至今為止，未找到某一特定的致病微生物。
3. 遺傳說：做為遺傳因子指標，人類白細胞抗原（HLA），某些家族抗原型如HLA-B27攜帶者JRA發病率較高。

【病理改變】

其主要特點是纖維素變性滑膜慢性非化膿性炎症：

1. 關節滑膜有白細胞、漿細胞浸潤，水腫，充血，滑膜增厚，肉芽組織增生，侵及軟骨、關節面，引起粘連，最後關節強直或變形。
2. 皮下結節，在老的病灶中心有壞死現象，與風濕熱的皮下結節不同。
3. 其他有虹膜睫狀體炎；結膜、角膜炎；肝、脾腫大，為澱粉樣病變所致；少數心肺、胸膜等受累；小血管周圍有單核細胞浸潤，為非特異性炎症。

【臨床表現】

根據臨床特徵，大致分為三型：全身型、多關節型、少關節型。

（一）全身型（Still型）

或稱急性發熱型，過去亦稱應變性亞敗血症或急性變應性亞敗血症等。以發熱、皮疹、肝和（或）脾及淋巴結腫大、關節炎等，心、血管、神經亦可受累。

1. 發熱常為間歇的弛張型高熱，體溫在36～40℃之間。熱退後，患兒精神尚好，活動亦可，常反覆持續數周自行緩解。易再復發。
2. 發病之初常無關節症狀，約數周後有關節疼，不一定伴有腫脹，可為單一或多數關節，有的在晨起時感到四肢僵硬。疼痛常與發熱一致，熱退痛亦減輕或消失。
3. 約95%患兒有皮疹出現，為淺紅色斑疹或丘疹，呈多形性皮疹，易反覆出現，分佈於軀幹、四肢、顏面、手掌、足蹠等處，大小不等。常與發熱一致，熱退疹消。
4. 少數可有肺炎、胸膜炎、心包炎、心臟炎等。
5. 肝脾及淋巴結腫大，肝功能亦可有一過性障礙（如GOT、GPT升高），脾大比肝大多見。

指有四個以上關節受累者，女孩多見，約為男孩的兩倍。

1. 全身症狀發熱很少有超過39℃者，易疲勞，食慾不振，輕度貧血，體重不增。
2. 關節症狀常先累及四肢大關節如膝、踝、肘、腕等關節，表現為腫脹、疼痛，多對稱而不紅不熱。以後可累及（5歲以下）小關節，如指關節呈梭形腫脹。頸椎第1、2、3被累及機會多，常出現活動障礙。

受累關節不超過四個，女孩多見，比男孩高3倍，以7、8歲多見。

1. 全身症狀有低熱、皮疹、發育緩慢、淋巴結腫大，常有虹膜睫狀體炎。
2. 關節症狀亦以大關節為主。好發生於膝、踝、髖、骶、肘等。常有腫脹晨僵，反覆發作，多年後轉為慢性或致殘。侵犯小關節者不多，往往伴有腱鞘炎。

【輔助檢查】

1. 血液檢查(1)輕或中度貧血。(2)血沉增快。(3)白細胞總數增加，中性粒細胞可達70%。少數有類白血病反應，可達60～70×10⁹/L（6萬～7萬/mm3）。
2. 類風濕因子（RF）陽性可以做為診斷根據，陽性率在10～30%，少數可有假陽性，陰性不能否定類風濕疾病。
3. 其他(1)α2球蛋白及IgA、IgM、IgG均可增高。(2)抗核抗體可陽性。(3)30%ASO可增高。(4)C反應蛋白多數呈陽性，粘蛋白（MPT）亦可增高到40mg/L以上。(5)尿常規多為正常，少數腎受累者可有尿蛋白(+)，有紅、白細胞出現。
4. X線檢查：關節軟組織腫脹呈梭形，骨質疏鬆，關節間隙變窄，關節面模糊，晚期有骨質破壞、融合、纖維化、畸形，關節強直等。

【診斷】

本病主要根據臨床表現進行診斷。以慢性關節炎症狀為主（6周），關節梭形腫脹，及伴有以下一種症狀變化者，如虹膜睫狀體炎、皮疹、反覆弛張熱、晨僵、RF(+)、X線有改變者，即可診斷。

【治療措施】

本病病型不同，表現和病程長短不一，差別很大，且病理改變複雜，應根據不同時期予以相應的治療。但無特效療法，儘管如此，其預後比成人為好。

1. 一般療法：臥床休息，對症治療，加強營養，保持關節功能位置，預防畸形。
2. 藥物療法
   1. 免疫抑制劑應用
   2. 激素：全身型有高熱，內臟受累者，常用強的松1～2mg/kg﹒d，症狀控制後改為隔日療法，逐漸減量，療程3～6周以上，以防止復發。
   3. 環磷酰胺2mg/kg﹒d，苯丁酸氮芥0.2mg/kg﹒d，6-MP等，注意其血象的變化，如白細胞降低應及時停藥，控制症狀後減量，可用3～4月。
   4. 水楊酸製劑常為首選藥物：阿司匹林80～120mg/kg﹒d，分四次服，用1～2周病情緩解後減量，可維持用數月。
   5. 其他氟滅酸、氯滅酸、保太鬆、消炎痛、炎痛喜康、甲酰吡咯乙酸、甲氧萘丙酸、布洛芬、D-青霉胺等，控制症狀皆有一定療效。硫酸鋅偶有療效，中藥雷公藤有較好的療效。
3. 物理療法：關節症狀控制後做關節被動及主動運動，紅外線照射、熱敷等，可促進功能恢復，減少後遺症。