幼年型类风湿性关节炎（juvenile rheumatoid arthritis, JRA）又称Still病。是指16岁以下小儿患类风湿性关节炎的总称。与成人类风湿性关节炎症状不同，除关节受累外还有较重的全身症状。在儿童中发病率为1/1500，主要在学龄期前后发病较多，女孩发病较男孩多。

【病因學】

病因不明确，但有以下几种说法：

1. 自身免疫说：在部分患儿血清中存在有对IgG的特异抗体，即类风湿因子（RF），少数有抗核抗体（ANT）出现。关节滑膜液中总补体下降。
2. 感染说：与类风湿有关的溶血性链球菌、支原体、风疹病毒等感染。但至今为止，未找到某一特定的致病微生物。
3. 遗传说：做为遗传因子指标，人类白细胞抗原（HLA），某些家族抗原型如HLA-B27携带者JRA发病率较高。

【病理改變】

其主要特点是纤维素变性滑膜慢性非化脓性炎症：

1. 关节滑膜有白细胞、浆细胞浸润，水肿，充血，滑膜增厚，肉芽组织增生，侵及软骨、关节面，引起粘连，最后关节强直或变形。
2. 皮下结节，在老的病灶中心有坏死现象，与风湿热的皮下结节不同。
3. 其他有虹膜睫状体炎；结膜、角膜炎；肝、脾肿大，为淀粉样病变所致；少数心肺、胸膜等受累；小血管周围有单核细胞浸润，为非特异性炎症。

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【臨床表現】

根据临床特征，大致分为三型：全身型、多关节型、少关节型。

（一）全身型（Still型）

或称急性发热型，过去亦称应变性亚败血症或急性变应性亚败血症等。以发热、皮疹、肝和（或）脾及淋巴结肿大、关节炎等，心、血管、神经亦可受累。

1. 发热常为间歇的弛张型高热，体温在36～40℃之间。热退后，患儿精神尚好，活动亦可，常反复持续数周自行缓解。易再复发。
2. 发病之初常无关节症状，约数周后有关节疼，不一定伴有肿胀，可为单一或多数关节，有的在晨起时感到四肢僵硬。疼痛常与发热一致，热退痛亦减轻或消失。
3. 约95%患儿有皮疹出现，为浅红色斑疹或丘疹，呈多形性皮疹，易反复出现，分布于躯干、四肢、颜面、手掌、足蹠等处，大小不等。常与发热一致，热退疹消。
4. 少数可有肺炎、胸膜炎、心包炎、心脏炎等。
5. 肝脾及淋巴结肿大，肝功能亦可有一过性障碍（如GOT、GPT升高），脾大比肝大多见。

指有四个以上关节受累者，女孩多见，约为男孩的两倍。

1. 全身症状发热很少有超过39℃者，易疲劳，食欲不振，轻度贫血，体重不增。
2. 关节症状常先累及四肢大关节如膝、踝、肘、腕等关节，表现为肿胀、疼痛，多对称而不红不热。以后可累及（5岁以下）小关节，如指关节呈梭形肿胀。颈椎第1、2、3被累及机会多，常出现活动障碍。

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受累关节不超过四个，女孩多见，比男孩高3倍，以7、8岁多见。

1. 全身症状有低热、皮疹、发育缓慢、淋巴结肿大，常有虹膜睫状体炎。
2. 关节症状亦以大关节为主。好发生于膝、踝、髋、骶、肘等。常有肿胀晨僵，反复发作，多年后转为慢性或致残。侵犯小关节者不多，往往伴有腱鞘炎。

【輔助檢查】

1. 血液检查(1)轻或中度贫血。(2)血沉增快。(3)白细胞总数增加，中性粒细胞可达70%。少数有类白血病反应，可达60～70×10⁹/L（6万～7万/mm3）。
2. 类风湿因子（RF）阳性可以做为诊断根据，阳性率在10～30%，少数可有假阳性，阴性不能否定类风湿疾病。
3. 其他(1)α2球蛋白及IgA、IgM、IgG均可增高。(2)抗核抗体可阳性。(3)30%ASO可增高。(4)C反应蛋白多数呈阳性，粘蛋白（MPT）亦可增高到40mg/L以上。(5)尿常规多为正常，少数肾受累者可有尿蛋白(+)，有红、白细胞出现。
4. X线检查：关节软组织肿胀呈梭形，骨质疏松，关节间隙变窄，关节面模糊，晚期有骨质破坏、融合、纤维化、畸形，关节强直等。

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【診斷】

本病主要根据临床表现进行诊断。以慢性关节炎症状为主（6周），关节梭形肿胀，及伴有以下一种症状变化者，如虹膜睫状体炎、皮疹、反复弛张热、晨僵、RF(+)、X线有改变者，即可诊断。

【治療措施】

本病病型不同，表现和病程长短不一，差别很大，且病理改变复杂，应根据不同时期予以相应的治疗。但无特效疗法，尽管如此，其预后比成人为好。

1. 一般疗法：卧床休息，对症治疗，加强营养，保持关节功能位置，预防畸形。
2. 药物疗法
   1. 免疫抑制剂应用
   2. 激素：全身型有高热，内脏受累者，常用强的松1～2mg/kg﹒d，症状控制后改为隔日疗法，逐渐减量，疗程3～6周以上，以防止复发。
   3. 环磷酰胺2mg/kg﹒d，苯丁酸氮芥0.2mg/kg﹒d，6-MP等，注意其血象的变化，如白细胞降低应及时停药，控制症状后减量，可用3～4月。
   4. 水杨酸制剂常为首选药物：阿司匹林80～120mg/kg﹒d，分四次服，用1～2周病情缓解后减量，可维持用数月。
   5. 其他氟灭酸、氯灭酸、保太松、消炎痛、炎痛喜康、甲酰吡咯乙酸、甲氧萘丙酸、布洛芬、D-青霉胺等，控制症状皆有一定疗效。硫酸锌偶有疗效，中药雷公藤有较好的疗效。
3. 物理疗法：关节症状控制后做关节被动及主动运动，红外线照射、热敷等，可促进功能恢复，减少后遗症。