bubble_chart 概述 魚鱗病,是一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
bubble_chart 臨床表現
按症狀和體徵可分四型:
- 顯性尋常型魚鱗病
- 出生後3月~5歲之間發病;
- 皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚;
- 主要分佈在四肢伸側、背部;
- 性聯尋常型魚鱗病
- 出生後3個月內發病,僅男性受累;
- 皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長,損害不變,甚至加劇;
- 皮損分佈全身,以頭面、側面、耳前、頸受累最重。屈側常被累及。
- 先天性魚鱗病樣紅皮病
- 出生時全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落後出現粗糙濕潤面,可有鬆弛性大皰;
- 嚴重者手足呈爪形;
- 常染色體顯性遺傳。
- 層板狀魚鱗病
- 嬰兒全身生後為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數日後該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘著,邊緣游離;
- 掌蹠角化過度,指甲及毛髮過度生長;
- 2/3患者有瞼外翻。
bubble_chart 診斷
- 遺傳性疾病;
- 四型的皮損表現;
- 組織病理改變
- 顯性遺傳性魚鱗病:表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;
- 性聯尋常型魚鱗病:角化過度,顆粒層正常或稍厚;
- 表皮鬆解角化過度魚鱗病:角化過度,表皮細胞鬆解,顆粒變性。
bubble_chart 治療措施
治療原則
- 目前無根治方法,治療目的是緩解症狀,增加角質層含水量和促進正常角化;
- 全身治療,可試用維生素A、13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤;
- 局部可用增加角質層含水量,去除過度角化的物質,如尿素霜、維甲酸、水楊酸等;
- 有感染可外用抗菌素軟膏。
用藥原則
- 輕型魚鱗病以口服維生素A、外用尿素霜、水楊酸及維甲酸製劑;
- 外用抗菌素軟膏可消除感染或除去臭味;
- 重型魚鱗病可試用銀屑靈、13-順維甲酸或氨甲喋呤。
bubble_chart 治癒標準
- 治癒:皮損消退90%以上;
- 好轉:皮損消退50%以上;
- 未癒:皮損消退30%以下。
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