鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

bubble_chart 临床表现

按症状和体征可分四型：

1. 显性寻常型鱼鳞病
   1. 出生后3月～5岁之间发病；
   2. 皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤；
   3. 主要分布在四肢伸侧、背部；
2. 性联寻常型鱼鳞病
   1. 出生后3个月内发病，仅男性受累；
   2. 皮肤干燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧；
   3. 皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。
3. 先天性鱼鳞病样红皮病
   1. 出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大疱；
   2. 严重者手足呈爪形；
   3. 常染色体显性遗传。
4. 层板状鱼鳞病
   1. 婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘著，边缘游离；
   2. 掌蹠角化过度，指甲及毛发过度生长；
   3. 2/3患者有睑外翻。

bubble_chart 诊断

1. 遗传性疾病；
2. 四型的皮损表现；
3. 组织病理改变
   1. 显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；
   2. 性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；
   3. 表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

bubble_chart 治疗措施

治疗原则

1. 目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化；
2. 全身治疗，可试用维生素A、13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤；
3. 局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如尿素霜、维甲酸、水杨酸等；
4. 有感染可外用抗菌素软膏。

1. 轻型鱼鳞病以口服维生素A、外用尿素霜、水杨酸及维甲酸制剂；
2. 外用抗菌素软膏可消除感染或除去臭味；
3. 重型鱼鳞病可试用银屑灵、13-顺维甲酸或氨甲喋呤。

bubble_chart 治癒标准

1. 治愈：皮损消退90%以上；
2. 好转：皮损消退50%以上；
3. 未愈：皮损消退30%以下。