【概述】

嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）起源於嗜鉻細胞。凡有嗜鉻細胞分佈的部位均可發生本病。常見部位為腎上腺，但腎上腺外腫瘤發生率可達30%。腫瘤可為多發性。大多數腫瘤有包膜，分化較好，當轉移或復發出現於非嗜鉻組織時屬惡性。常發年齡為6～15歲，亦可見於新生兒及嬰兒。9%的病例有家族史。

【診斷】

（ 一）臨床表現

1. 高血壓為本病特徵性表現，是血循環中兒茶酚胺過多所致，790%為持續性，少數為陣發性，或為持續性高血壓伴陣發性加重。發作時常伴頭痛、心悸、多汗、蒼白、肢涼、噁心嘔吐及腹痛等症狀。少數病例可見高血壓所致腦症狀、心血管症狀及眼底改變。
2. 腎上腺外腫瘤可出現與之相應的症狀，例如嗜鉻細胞瘤發生於膀胱時，每當膀胱充盈或在排尿時血壓驟然升高伴兒茶酚胺增多的其他症狀。（ 二）實驗室及輔助檢查 1

．24小時尿兒茶酚胺及其代謝產物測定24小時尿兒茶酚胺增高或VMA（ 香草扁桃酸）增高對確診本病有意義。 1.腫瘤定位診斷靜脈腎盂造影、B超、CT 檢查可顯示腫瘤位置及與鄰近器官的關係，對本病的定位尤其是對腎上腺外嗜鉻細胞瘤定位診斷有重要價值。胸部及顱骨X線片對縱隔、顱內腫瘤診斷有價值。

【治療措施】

﹝治療﹞

（ 一）確診後應手術摘除腫瘤。為減少手術死亡率，術前術後冶療要點如下：

1. 術前適當應用α及β受體阻滯劑，使血壓及心率趨於正常并恢復心功能。可先用α受體阻滯劑酚苄明1mg/( kg ?d)，分3次口服，根據血壓調整劑量找出使血壓接近正常的維持量，維持4～10日再行手術，必要時可加用β受體阻滯劑。
2. 術中術後需補充適量的血液，以減少切除腫瘤後血管床擴張導致血壓下降。如果輸血後血壓仍低，則可應用去甲腎上腺素。（ 二）術後隨訪 VMA以早期發現殘餘瘤灶或復發的腫瘤。（ 三）對症處理 發作高血壓時可應用有效的降壓藥，可用苄胺唑啉緩慢靜點，必要時可用脫水劑。

【鑑別】

本病需與腎臟疾患、主動脈狹窄、腎上腺髓質增生及其他有高血壓徵象的疾病鑒別