是由於某種生血因子和維生素B12缺乏引起的脊髓後、側索的神經變性疾病，有時亦累及周圍神經。臨床上以錐體束損害及深感覺障礙為主要表現，常與惡性貧血一起伴發。

【診斷】

一、病史及症狀

緩慢起病，進行性發展，早期常有蒼白、倦怠、貧血表現和消化不良等。病史初期手足末端感覺異常，漸累及兩下肢，進而軟弱無力行走不穩，動作苯拙，並有胸腹部束帶感。

二、體檢發現

脊髓後側索損害為主者，兩下肢呈上運動神經元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進，病理反射陽性；感覺障礙：病變平面以下關節位置覺和音叉震動覺減退或消失，感覺性共濟失調。後期可出現膀胱直腸功能障礙。

三、輔助檢查

1.周圍血及骨髓檢查巨細胞高色素性貧血；

2.血漿維生素B12水平通常低於100ug /ml。

3.胃液分析可發現有抗組織胺性的胃酸缺乏。

4.腰穿腦脊液檢查多正常。

5.脊髓MRI檢查可發現變性節段脊髓的異常信號。

四、在沒有貧血的情況下有時需與脊髓壓迫症、多發性硬化相鑒別。

一、糾正貧血,維生素B₁₂ 200～500ug肌注1次/d，連續二周，以後二個月內每週給200～500ug,葉酸0.1 3次/d口服。

二、營養神經藥物：胞二磷膽鹼250～500mg肌注 1次/d。輔酶Ｑ10 10mg肌注1次/d。

三、配合理療、針灸可改善肢體無力及共濟失調。