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病名慢性白血病
【概述】

慢性白血病多見於成年人,國內以慢性粒細胞白血病(慢粒)為多見,發病率僅次於急粒和急淋,居第三位。

【臨床表現】

起病緩慢,早期可無任何症狀,常因其它原因檢查外周血象或因左上腹部包塊就診時而被發現。發病年齡以20~40歲之間居多。

一、全身症狀以乏力、低熱、多汗、盜汗、體重減輕、精神緊張等代謝亢進為主要表現。

二、脾腫大為本病的顯著特徵,腫大可平臍甚至伸至盆腔,質地堅實,有切跡,無粘連。如發生脾梗塞或脾周圍炎,可有脾區疼痛并出現摩擦音。肝腫大程度較輕。胸骨中下部常有壓痛。

【輔助檢查】

  1. 血象白細胞總數顯著增多,常在100×109/L以上,甚至高達1000×109/L。血片分類以中性中幼粒、晚幼粒及杆狀粒細胞佔大多數。原粒細胞低於5%,原粒加早幼粒細胞不超過10%,嗜酸及嗜鹼粒細胞增高。紅細胞和血紅蛋白輕至中度減少,血片中可出現少數有核紅細胞。血小板早期可正常或增多,晚期逐漸減少。
  2. 骨髓象骨髓增生極度活躍,以粒細胞系統增生為主,細胞分類與血片相似,嗜酸及嗜鹼粒細胞常增高。紅細胞系統各階段細胞相對減少。巨核細胞增多或正常,晚期減少,細胞化學染色顯示中性粒細胞鹼性磷酸酶(NAP)活性減低或完全陰性,經有效治療後可上升至正常。
  3. 染色體檢查約90%以上的患者出現Ph染色體,即t(9;22),這種缺失長臂的22號染色體就是Ph染色體。Ph染色體陰性者預後比陽性者差,其生存期常少於1年。因此,染色體檢查對慢粒的診斷、鑒別診斷和預後均有一定的價值。
  4. 血液生化血清維生素B12濃度及維生素B12結合力均顯著升高。血清尿酸濃度常增高。

【診斷】

典型病例有脾明顯腫大伴白細胞異常增高,血片出現各階段幼稚粒細胞,嗜酸及嗜鹼粒細胞增高。骨髓象與血象相似,NAP活性減低。Ph染色體陽性。診斷當無困難。

如果患者缺乏明顯臨床表現或僅有低熱、乏力、多汗、體重減輕等症狀,原粒細胞加早幼粒細胞在血中≦5%,骨髓中≦10%,為慢性期。在疾病發展過程中,出現不明原因的發熱、貧血、和出血加重、骨骼疼痛、脾進行性腫大、血小板減少,對傳統的抗慢粒藥物治療無效、原始細胞在血及骨髓中均>10%,為加速期。當出現急性白血病的血象、骨髓象改變和臨床表現時,為急變期。慢粒急變後,常於2~6個月內死於感染、出血或衰竭。

【治療措施】

1.化學治療:常用藥物有馬利蘭、二溴甘露醇、氮芥類藥物,其中以馬利蘭為 首選藥物,我國從中藥青黛中提取的靛玉紅均可應用。

2.放射治療:深部X線照射,適用於病情有進行性發展,白細胞數急劇增多及脾、 淋巴結顯著腫大者。

3.脾切除:可延遲急變的發生。

4.慢粒急變的防治:慢粒急變是本病終末期的表現,缺乏有效治療,故應在慢性 期採取措施。

【鑑別】

鑒別診斷中較常見的為類白血病反應,其病因以感染和惡性腫瘤為多。白細胞總數大多在50~100×109/L之間,異常增高者罕見。中性粒細胞常有中毒顆粒和空泡,NAP活性明顯增高,骨髓象無白血病細胞形態改變。原發病灶除去後,類白血病反應可消失。此外,骨髓纖維化症也可有明顯脾腫大、血片中出現幼稚粒細胞及幼稚紅細胞。但白細胞總數比慢粒低,紅細胞異形較明顯,可見到淚滴形紅細胞。骨髓活檢常有明顯的纖維組織增生。除此之外,慢粒尚須與其它引起脾腫大的病如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病等相鑒別。

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