【概述】
慢性白血病多见于成年人,国内以慢性粒细胞白血病(慢粒)为多见,发病率仅次于急粒和急淋,居第三位。
【臨床表現】
起病缓慢,早期可无任何症状,常因其它原因检查外周血象或因左上腹部包块就诊时而被发现。发病年龄以20~40岁之间居多。
一、全身症状以乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻、精神紧张等代谢亢进为主要表现。
二、脾肿大为本病的显著特征,肿大可平脐甚至伸至盆腔,质地坚实,有切迹,无粘连。如发生脾梗塞或脾周围炎,可有脾区疼痛并出现摩擦音。肝肿大程度较轻。胸骨中下部常有压痛。
【輔助檢查】
- 血象白细胞总数显著增多,常在100×109/L以上,甚至高达1000×109/L。血片分类以中性中幼粒、晚幼粒及杆状粒细胞占大多数。原粒细胞低于5%,原粒加早幼粒细胞不超过10%,嗜酸及嗜碱粒细胞增高。红细胞和血红蛋白轻至中度减少,血片中可出现少数有核红细胞。血小板早期可正常或增多,晚期逐渐减少。
- 骨髓象骨髓增生极度活跃,以粒细胞系统增生为主,细胞分类与血片相似,嗜酸及嗜碱粒细胞常增高。红细胞系统各阶段细胞相对减少。巨核细胞增多或正常,晚期减少,细胞化学染色显示中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或完全阴性,经有效治疗后可上升至正常。
- 染色体检查约90%以上的患者出现Ph染色体,即t(9;22),这种缺失长臂的22号染色体就是Ph染色体。Ph染色体阴性者预后比阳性者差,其生存期常少于1年。因此,染色体检查对慢粒的诊断、鉴别诊断和预后均有一定的价值。
- 血液生化血清维生素B12浓度及维生素B12结合力均显著升高。血清尿酸浓度常增高。
【診斷】
典型病例有脾明显肿大伴白细胞异常增高,血片出现各阶段幼稚粒细胞,嗜酸及嗜碱粒细胞增高。骨髓象与血象相似,NAP活性减低。Ph染色体阳性。诊断当无困难。
如果患者缺乏明显临床表现或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状,原粒细胞加早幼粒细胞在血中≦5%,骨髓中≦10%,为慢性期。在疾病发展过程中,出现不明原因的发热、贫血、和出血加重、骨骼疼痛、脾进行性肿大、血小板减少,对传统的抗慢粒药物治疗无效、原始细胞在血及骨髓中均>10%,为加速期。当出现急性白血病的血象、骨髓象改变和临床表现时,为急变期。慢粒急变后,常于2~6个月内死于感染、出血或衰竭。
【治療措施】
1.化学治疗:常用药物有马利兰、二溴甘露醇、氮芥类药物,其中以马利兰为 首选药物,我国从中药青黛中提取的靛玉红均可应用。
2.放射治疗:深部X线照射,适用于病情有进行性发展,白细胞数急剧增多及脾、 淋巴结显著肿大者。
3.脾切除:可延迟急变的发生。
4.慢粒急变的防治:慢粒急变是本病终末期的表现,缺乏有效治疗,故应在慢性 期采取措施。
【鑑別】
鉴别诊断中较常见的为类白血病反应,其病因以感染和恶性肿瘤为多。白细胞总数大多在50~100×109/L之间,异常增高者罕见。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡,NAP活性明显增高,骨髓象无白血病细胞形态改变。原发病灶除去后,类白血病反应可消失。此外,骨髓纤维化症也可有明显脾肿大、血片中出现幼稚粒细胞及幼稚红细胞。但白细胞总数比慢粒低,红细胞异形较明显,可见到泪滴形红细胞。骨髓活检常有明显的纤维组织增生。除此之外,慢粒尚须与其它引起脾肿大的病如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病等相鉴别。