病名 | 雷諾氏綜合徵 |
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別名 | Raynaud |
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雷諾(Raynaud)綜合徵是指肢端動脈陣發性痙攣。常於寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發病,表現為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見於下肢。
雷諾綜合徵的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因如感染、疲勞等。由於病情常在月經期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認為本症可能與性腺功能有關。
近年來免疫學的進展,表明在絕大多數雷諾綜合徵的患者,有許多血清免疫方面的異常,抗體超過同種核組成。患者血清中可能有抗原-抗體免疫複合體存在,可通過化學傳遞質或直接作用於交感神經終板,導致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經終板的藥物後,雷諾症狀可完全緩解。
蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合徵皮色改變的三個階段。皮色蒼白是由於指(趾)端小動脈和小靜脈痙攣,導致毛細血管灌流緩慢,因而皮膚血管內血流減少或缺乏。幾分鐘後,由於缺氧和代謝產物積聚,使毛細血管可能還包括小靜脈在內稍為擴張,有少量血液流入毛細血管,迅速脫氧後,引起青紫。當動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時即出現青紫。肢端血管痙攣解除,大量血液進入擴張的毛細血管即出現反應性充血,皮色轉為潮紅。當有正常量的血流通過小動脈,毛細血管灌流正常,發作好停止,皮色恢復正常。
【臨床表現】雷諾氏綜合徵臨床上并不少見。多見於女性,男、女發病比例約為1:10。發病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數見於寒冷的地區。好發寒冷季節。病人常在受冷或情緒激動後,手指皮色突然變為蒼白,繼而發紫。發作常從指尖開始,以後擴展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續數分鐘後逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、并感燒樣脹前,最後皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體後,常可緩解發作。一般地,解除寒冷刺激後,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15~30分鐘。少數病人開始即出現青紫而無蒼白階段,或蒼白後即轉為潮紅,并無青紫。發作時橈動脈搏動不減弱。發作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他症狀。
發病一般見於手指,也可見於足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症狀發作呈對稱性為雷諾綜合徵的副一重要特徵。例如兩側小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、範圍也是相同的。少數病人最初發作為單側,以後轉為兩側。
病程一般進展緩慢,少數病人進展較快,發作頻繁、症狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發作持續1小時以上,環境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發。嚴重的即使在溫暖季節症狀也不消失,指(趾)端出現營養性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。㈠實驗室檢查 提示全身結締組織疾病的抗核抗體,類風濕因子 免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗等,應作為常規檢查。
㈡特殊檢查
絕大多數雷諾綜合徵病人,可依據肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到症狀發作時的情況,皮色改變的性質、範圍、程度和持續時間。將病人的手或足浸入冷水或暴露於冷空氣中,即可誘發上述典型症狀。
為了遲早發現可能丰承的相關疾病,詢問病史時應著重注意有無全身結締組織疾病和動脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無血管外傷史;有無麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無長期應用震動性工具的職業史。
體檢應著重觀察有無提示全身結締組織病的體徵:如皮膚變薄、發緊、毛細血管擴張、皮疹、口唇乾燥;關節滑膜增厚、滲液或提示關節炎的其它證據。仔細觀察手指皮膚有無潰瘍或已愈潰瘍的角化過度區;注意周圍動脈搏動;尚應警惕和注意腕管綜合徵的存在。對沒有發現相關疾病的患者,應進行長期隨訪。
雷諾綜合徵治療的最重要方面當是針對原發病治療。本病的對症治療分為藥物療法、生物反饋和手術,依據病人具體情況加以選用。
1.藥物療法 臨床上採用的藥物有下述幾種:
⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉蘇林(tolazoline),口服每次25~50mg,每日4~6次,飯後服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的,每次劑量可增至50~100mg。肌注、靜脈或動脈內注射劑量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、噁心、嘔吐和雞皮膚等副作用。
⑵利血平(reserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾徵歷史較久、療效較好的藥物。為許多作者受舉荐。口服劑量相差很大。Kontos報告口服1mg/d,療程為1~3年,可使症狀發作次數減少;程度減輕。
1967年Abboud等首先報導應用動脈內注射利血平治療雷諾綜合徵,獲得滿意療效,近年來,許多學者相繼報導直接穿刺肱動脈,然後緩慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理鹽水)可使症狀明顯改善,作用時間維持10~14天。間隔2~3周需要重複注射,因有損傷動脈之貽,故限制了此法的應用。但不少學者認為對合併肢端潰瘍的嚴重病例,仍值試用。
靜脈阻滯後注射利血平是一種局部給藥途徑。方法是先在肘關節上主置止血帶,穿刺遠端靜脈後,止血帶氣囊內注入空氣使壓力維持在33.3kPa(250mmHg),然後將0.5mg利血平溶於50ml生理鹽水內緩慢注入靜脈內,使藥物返流到肢端。此法操作較動脈內注射法簡單,而治療效果相似。療效一般維持7~14天。
⑶硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑,它通過降低肌細胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結合能力,使動作電位形成和平滑肌收縮受阻,從而使血管擴張。口服20mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合徵的臨床症狀。
⑷胍乙啶(quanet-hidine):具有類似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可與苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用,每日劑量10~30mg。約80%的病人有效。
⑸甲基多巴(methyl dopa):每日劑量為1~2g,大多數病人可收到預防雷諾氏綜合徵發作的效果。用藥時需注意血壓。
近來,一些專家報導下述藥物治療雷諾氏徵也獲得良好療效。(1)前列腺素:前列腺素E1(PGE1)和前列環素(PGI2)都具有擴張血管和抑制血小板聚集的作用。對手指感染壞疽的雷諾綜合徵療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min,共72小時。輸注PGI1(7.5ng/kg/min,連續5小時)每週1次,共3次。療效一般持續6周。(2)康力龍(stanozol):是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素,據報導能溶解沉積於指動脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度。口服5mg,每日2次,共3月。
此外,局部塗擦205硝酸甘油軟膏,每日4~6次,經臨床使用能明顯減少雷諾徵發作次數,麻木和疼痛顯著減輕。
祖國醫學中藥、針灸等對本病的治療有一定價值,但有待於臨床進一步研究,加以發展。
2.生物反饋療法 生物反饋療法是將機體正常情況下非知覺的或難以知覺的生物信息利用設備進行探查、放大,并通過記錄和顯示系統轉變成信號,讓患者感覺到這些功能變化,從而使其能把自己的某些感覺與軀體功能聯繫起來,並在某種程度上調節這些功能。Jacobson在1973年報導應用生物反饋治療雷諾應用生物反饋治療20例雷諾徵。方法是20例分為2組,每組10例。第一組使用連接燈光指示系統的溫度儀每15秒測定一定皮膚溫度,當溫度上升或穩定時,指示系統的溫度儀溫度下降時不發光。這樣患者就接受了一反映皮膚溫度的視覺刺激。第二組接受自我控制訓練。訓練時通過錄音告訴他們深吸收、放鬆,然後回想愉快溫暖的經歷如淋浴著溫暖的陽光,躺在鬆軟沙灘上、周圍海浪輕輕地拍打著沙灘。每次治療進行1小時。第1個月每週3次;第1個月每週2次,第3月每週1次,并囑患者每天在家進行15分鐘的相同訓練。兩組治療療效相似。治療後的患者進入3.3℃地寒冷室內時,皮膚溫度保持在21.4℃(正常人為22.2 ~23.0℃),而在治療前平均下降至19.5℃。生物反饋療法是近10年開展臨床研究的新療法,其方法簡單,對病人沒有任何痛苦和副作用,文獻報導有一定療效,值得進一步探索。
近年來,某些學者應用血漿交換療法和誘導血管擴張療法,取得比較滿意的療效,有待進一步研究。
3.外科療法 絕大多數(80~90%)雷諾綜合徵病人,經內科治療後可使症狀緩解或停止進展,僅少數病人經足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化,症狀嚴重影響工作和生物,或指端皮膚存在營養性改變者,可考慮施行交感神經節切除,但手術前應進行血管舒縮反應測定,如果血管舒縮指數不足,則交感神經節切除術就不能獲得預期的效果。據報導術後症狀能改善者僅佔40~60%,但症狀緩解時間不長,往往術後2年症狀復發;對伴有動脈閉塞性病變的患者療效的肯定;對伴有結締組織病的患者療效不佳。
影響術後療效的因素:
⑴寒冷:本症的重要誘因,可影響術後療效。
⑵局部血管病變的程度:指端動脈無器質性病變者療效較好,反之效果不佳。
⑶交感神經節切除不完全或再生:由於解剖變異或手術技術上因素致交感神經節切除不完全,影響療效;多數學者認為交感神經節切除術後,神經組織能再生,因而影響療效。
包括避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸煙;避免應用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥;明顯職業原因所致者(長期使用震動性工具、低溫下作業)盡可能改換Ⅰ種。細心保護手指免受外傷,因輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養性病變。日常生活中飲少量酒類飲料可改善症狀。如條件許可者可移居氣候溫和,乾燥地區,更可減少症狀發作。解除病人精神上顧慮,保持樂觀都是預防中的一項重要措施。
應注意與其他以皮膚顏色改變為特徵的血管功能紊亂性疾病相鑒別。