法樂氏三聯症發病率約佔先天性心臟病的2¯3%。病理特點是指肺動脈瓣狹窄，伴卵園孔未閉或繼發孔型房間隔缺損及右心室肥原。本病由於右心室排血受阻而發生右心室肥厚、右室流出道進行性梗阻，使右心室、右心房壓力增高，心內血液發生右向左分流，病人出現心悸、氣短、易勞累、紫紺等。

【臨床表現】

1.心悸、氣短、乏力、發育差，輕者紫紺可不明顯，重者多有紫紺或蹲踞、暈厥。 2.紫紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音，有收縮期震顫。

【診斷】

1.心悸、氣短、紫紺、杵狀指（趾），肺動脈瓣區聽到響亮而粗糙的收縮期吹風樣雜音。 2.重症者紅細胞及血紅蛋白增高。 3.X線片示肺血少、右室、右房大，肺動脈段突出。 4.心電圖示右室肥原、勞損及電軸右偏。 5.彩色多普勒超聲心動圖示右房右室增大，心房間隔連續中斷及肺動脈瓣狹窄，心房水平右向左分流。 6.心導管及選擇性右心室造影，導管經房間隔缺損從右房到左房，肺動脈到右室有壓力差，右室造影示肺動脈瓣狹窄或右室流出道肥厚肌束。 [治療原則] 1.法樂氏三聯症病變主要是右心，因此術中應注意對肥厚的右心室的保護。 2.卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補片；切開狹窄的肺動脈瓣環；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有時需補片使其通暢，以達到術後右室壓下降滿意。

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法樂三聯症的臨床症狀或紫紺明顯，右心室壓力顯著增高，右心室肥厚，即使肺動脈瓣狹窄不嚴重但若房間隔缺損較大，有右向左分流者，均應積極手術治療。目前均主張早做手術，年齡幼小亦非手術禁忌症，因為病史長，年齡大治療效果差。

【治癒標準】

1.治癒：症狀、紫紺消失、一般活動不受限。 2.好轉：術後症狀減輕，仍有心悸。 3.未癒：症狀、體徵無改善。