【概述】

血液從破裂的血管直接進入蛛網膜下腔，稱原發性蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage, SAH）。外傷引起的稱外傷性SAH。無外傷等明顯原因的稱自發性SAH，為本文討論內容。腦內出血經腦實質破向腦表面或進入腦室而至蛛網膜下腔的稱繼發性SAH。

【病因學】

80%的自發性SAH為動脈瘤破裂的結果。第二個常見原因為動靜脈血管畸形（arteriovenous malformation，AVM）。在Perret等報導的6365例SAH，549例為AVM，占8.6%。

90%以上的顱內動脈瘤為囊形動脈瘤，位於腦底大動脈的分叉處，破裂入顱底腦池的蛛網膜下腔。最常見的部位為前交通動脈與大腦前動脈的接合處，後交通動脈與頸內動脈的接合處，大腦中動脈的分叉處，基底動脈的頂端，基底動脈及其主要分支的銜接處，椎動脈與小腦後下動脈的銜接處。85～90%發生於顱底動脈環的前半部。12～31%的動脈瘤為多發性，大多呈鏡位分佈。囊形動脈瘤可能是由先天、遺傳和後天（動脈粥樣硬化、高血壓等）眾因素綜合而形成。

動脈硬化性動脈瘤又稱梭形動脈瘤，占顱內動脈瘤的大約7%。最常見於基底動脈，也可發生於頸內動脈、大腦中動脈等。受涉動脈紆曲、增粗和伸長，很少破裂。因壓迫、栓子或阻塞腦脊液通路而產生症狀。

感染性動脈瘤占顱內動脈瘤的1%左右。與囊形動脈瘤好發於大動脈分叉處不同，感染性動脈瘤大多發生於大腦中動脈、前動脈的遠端分支，常為多發性。因感染性栓子造成管壁薄弱而形成，繼而動脈瘤破裂，發生SAH。

AVM是一種先天發育異常的動靜脈瘻。小的可僅數毫米。有的則隨時間而長成一大堆紆曲、擴張的血管，動靜脈分流量之大可使心輸出也增加。擴張、肥大的供血動脈從腦表面進入病損後，在皮質下分散為呈網狀分佈的薄壁血管，動脈血不經過正常的毛細血管網而直接輸入引流靜脈。動脈血的直接進入，使得這些管壁異常薄的血管增大、擴張，呈搏動性。AVM可發生於腦和脊髓的任何部位。但以大腦額頂區為較常見，呈楔形，基底位皮質，頂朝向腦室。大的足以覆蓋整個大腦半球。由於血管畸形，管壁變薄，最後終於破裂而致SAH或腦內出血，常二者兼有之。大約10%的病人，合併有顱內動脈瘤。

極個別的情況下，SAH是由於脊髓AVM或椎管內動脈瘤的破裂而引起。

顱內動脈瘤或動靜脈血管畸形，由於管壁破裂血液涌入蛛網膜下腔，可迅即發生顱內壓升高。患者猶如發生腦震盪而昏迷，或甚至因腦推移而影響腦幹以致暴死。血液刺激引起無菌性腦膜炎，不僅表現劇烈頭痛，還由於刺激交感神經-腎上腺系統而出現高血壓與心律不齊等。血凝塊和血液刺激腦膜分泌大量滲出液，引起蛛網膜粘連，影響腦脊液循環通道或與吸收腦脊液有關的矢狀竇旁蛛網膜粒堵塞均可導致亞急性或慢性腦積水。動脈瘤破裂和血液刺激均可產生動脈痙攣，加上管壁水腫因素或血栓形成的參與，使其所供養的腦組織發生嚴重缺血，以致發生腦梗塞，出現偏癱等腦局灶受損的表現。血液可進入腦實質、腦室或硬腦膜下腔。

蛛網膜下腔出血後，血塊凝結在腦池、腦表面。紅細胞解體釋出含鐵血黃素可使腦皮質腦膜染上鐵鏽紅色。剝離血塊，暴露動脈壁有時可見破裂處呈一小紅點；通常由於破壞較大幾乎不能辨認。顯微鏡下可見到腦膜細胞及游離單核細胞有吞噬紅細胞的現象。來自軟膜和血管外膜的成纖維細胞滲入血塊，後者出現機化，最後形成蛛網膜下腔閉塞和疤痕形成。除此以外，還可能見到引起出血的原發病變跡象。

【臨床表現】

決定於動脈瘤的大小和位置。直徑小於1cm的動脈瘤破裂機會小。50%以上的囊形動脈瘤在40歲後發病。動脈瘤破裂的發生率在35～65歲間為最高。

一部分病人在SAH前出現先驅症狀，具定位意義，并提示動脈瘤已擴張到一定程度而壓迫鄰近神經結構。動眼神經麻痺而瞳孔擴大、光反應消失，伴眼眉和眼後疼痛者，提示後交通動脈自頸內動脈發出處動脈瘤已擴張達7mm或更大。海綿竇內動脈瘤的擴張可引起外展神經麻痺。床突上頸內動脈的動脈瘤可壓迫視神經或視交叉而出現視力、視野障礙。

動脈瘤破裂前是否可能間斷地發生少量血液滲漏至蛛網膜下腔尚不肯定。但動脈瘤最小破裂或滲漏的及時診斷卻是極端重要的。頭顱任何部位突起的原因不明頭痛均應考慮SAH的可能，特別當頭痛引向後頸或背部，合併噁心、嘔吐時。少量的SAH可能CT陰性而需腰穿證實。

動脈瘤破裂多數發生在日常活動狀態時，有的因使勁用力、興奮激動而誘發。在破裂的瞬間，顱內壓接近平均動脈壓而腦灌注壓下降，病人短暫意識喪失。在意識未喪失前可能先有劇烈頭痛。多數病人是在意識恢復清醒後才訴述頭痛。少數病人可能因SAH嚴重而昏迷數日之久。大約一半的病人以嚴重頭痛起病而無意識障礙。疼痛始於前頭部者提示幕上出血，始於後枕部者提示幕下出血，多數與動脈瘤破裂側相符。嘔吐是個突出的症狀。患者常有明顯畏光、怕聲、拒動等。

單側動眼神經麻痺大多提示後交通動脈瘤。外展神經麻痺的定位意義不大。若起病後短時內即出現偏癱、失語、自身疾病認識不能等定側體徵，提示腦內血腫、大的硬膜下血腫或蛛網膜下腔血腫。若無新的出血跡象，於起病幾天後出現上述定側體徵，應考慮是腦血管痙攣引起的局部腦缺血、腦梗塞。若無局限神經症狀的惡化而於起病幾天後意識逐漸衰退，可能是腦積水和顱內壓增高的表現。

個別患者病情凶險，起病後迅即陷於深昏迷，甚至因呼吸停止而死亡，此係蛛網膜下腔出血後腦疝形成、腦幹受壓的結果。

頸強直為常見的體徵，但可能遲至起病後12～24小時才出現。這與腦膜發生炎症反應時間有關。起病即呈明顯頸項強直者，必須警惕枕大孔扁桃體疝存在和隨時發生呼吸停止的可能；切忌在此類患者中作腰椎穿刺！臨床工作中不能因為缺乏腦膜刺激徵而完全排除SAH的可能。眼底檢查可以在視乳頭附近、視網膜前（玻璃膜下）見到小的球形出血，可能伴有乳頭水腫的早期跡象。

病人可發生低熱、糖尿、蛋白尿和周圍血象的白細胞計數增高。兒茶酚胺的大量釋入循環系統可產生心肌多灶微小壞死，心電圖出現類似心肌梗塞的異常圖形。個別病人可發生腎性失鹽、抗利尿激素（ADH）的過多分泌或急性肺水腫。

近半數的AVM以SAH為首發症狀，表現與動脈瘤破裂相似。平均發病年齡低於動脈瘤，多數在20～30歲發病。AVM大多位於腦內，破裂後常腦內出血量多於蛛網膜下腔，除頭痛和腦膜刺激徵外，常伴偏癱、失語、偏盲等腦局灶損害徵象。AVM多數破自靜脈，故出血不如囊形動脈瘤嚴重。血液自腦表面破出而不如動脈瘤破裂血液直接涌入顱底腦池，故顱底大動脈發生血管痙攣的機會不大。起病時的頭痛不如動脈瘤破裂SAH頭痛的常見和劇烈。可能出血量很小或不在重要功能區而不表現局灶症狀。也可能大量出血或主要出血至腦室內，於頭痛後短時間進入昏迷，急性死亡。20～40%的AVM以癲癇為首發症狀，局限性發作或全身性發作。90例AVM癲癇發作在1年內15%發生顱內出血。7～15%的AVM以癲癇發作和顱內出血為首發症狀，血管病損大多涉及腦內表面，特別是中央區、頂區。10%的AVM以頭痛為首發症狀，有偏頭痛或反覆單側頭痛。但近代不少研究未能發現在頭痛和AVM間存在任何聯繫。

在大約40%的AVM，特別是頸內動脈-大腦中動脈系統大的AVM，可於眼球、顱骨上聽到血管雜音。在囊形動脈瘤通常聽不到雜音。

【輔助檢查】

（一）CT 起病後立即CT掃瞄，在90%以上的動脈瘤、AVM破裂，可顯示破裂附近腦池或腦裂內有無凝血塊、腦內或硬膜下血腫以及是否合併腦積水等。腦池內大於5×3mm2的血腫或腦裂內1mm厚的血液都可為CT檢測（圖24-5）。對後顱凹血腫的檢出率則不高。有些在起病後數小時CT顯示的SAH，於24小時後CT已可陰性。96小時後CT檢查即不可靠。增強CT只應在已作一般CT檢查的病人進行，可幫助顯示動脈瘤或AVM。

（二）磁共振（MRI）對SAH的診斷并不可靠。在SAH，主要用於檢查併發於血管痙攣的腦梗塞。在AVM引起的腦內血腫已經吸收後，MRI可提示AVM的存在。

（三）腦脊液 只是在沒有CT的條件下，或CT檢查無SAH證據而臨床仍有懷疑時，才進行腰穿檢查腦脊液。但病人必須沒有顱內佔位的表現。應採用細小的穿刺針。腦脊液壓力常增高至19．6kPa（200mm水柱）以上。分3個試管採集腦脊液。對第1和末個試管細胞計數。兩管紅細胞計數相同，為SAH。首管的紅細胞明顯多於末管則為穿刺損傷出血。腦脊液離心後，上層液體呈黃變，表明SAH發生在2小時前。黃變是由於紅細胞膜破壞後釋放的氧合血紅蛋白，後者代謝為膽紅素。若在起病後數天或數周腰穿，腦脊液可有反應性白細胞增多。蛋白質可增高至80～100mg/dl。

（四）腦血管造影 是確立動脈瘤和AVM診斷的手段。選擇性插管腦血管造影是目前診斷腦動脈瘤的標準檢查，陽性率達75～80%。除嚴重偏癱伴意識模糊者或深度昏迷者不宜立即進行造影或手術外，均應及早進行造影。

（五）經顱多普勒（TCD）是一種無創傷性的檢測顱底主要腦動脈血流速度的技術。在SAH可取代腦血管造影作為檢查腦血管痙攣的一個方法。爭取在未產生血管痙攣前進行造影和動脈瘤摘除。發生血管痙攣後，可在TCD監護下控制性地提高腦灌流壓以預防腦缺血的發生。可根據供血動脈特徵性的腦血流速度改變而無創傷性地作出AVM的診斷。

【診斷】

首先為確定是否SAH，進一步需確定SAH的病因。

凡突起劇頭痛，伴意識、精神改變和（或）腦膜刺激徵可疑者，即應頭顱CT。若頭顱CT陰性而無顱內佔位病變徵象者，應作腰穿腦脊液檢查。腦脊液含血而紅細胞計數末管少於首管，離心後液體色清，腦脊液在試管內很快凝結者，為穿刺損傷出血。否則，為SAH。進一步需區別為原發性SAH或繼發性SAH。高血壓腦出血的繼發SAH，起病時頭痛不如原發SAH的急起和劇烈，大多一起病即有明顯的腦局灶症狀，如內囊出血的"三偏"症狀。

原發性SAH的主要原因為顱內動脈瘤和AVM。病前從無神經症狀或病後出現動眼神經或外展麻痺的考慮動脈瘤。病前有癲癇發作史，腦膜刺激徵相對較輕，病後即出現局灶腦症狀或CT顯示出血在腦表面而不是在顱底者，考慮動靜脈畸形。少見情況下，血管破裂至蛛網膜下腔是垂體腺瘤、膠質瘤、小腦成血管細胞瘤、腦轉移癌、結核性腦膜炎等的首發症狀。通過CT、血管造影或腦脊液檢查才能確診。

血液系統或凝血障礙的疾病也可引起SAH，但幾乎在發病前即已存在原發病的症狀。正規的病史詢問和全面的體格檢查應能發現問題。

【治療措施】

關鍵是避免再出血和防治血管痙攣及其繼發的腦梗塞。

（一）手術前照料 手術治療對預防再出血肯定優於單純臥床休息。但未手術前應安靜臥床，避免各種形式的用力。用潤腸藥或緩瀉劑保持大便通暢。給低渣飲食以減少大便。劇烈頭痛可用止痛藥和鎮靜劑。阿司匹林的抗血小板聚集作用可能觸發再出血，應予禁用。注意水和電解質的平衡，避免脫水而增加腦缺血的危險。必須維持適當的腦灌流壓。注意血氣監測，發現高碳酸血症時應予輔助呼吸加強換氣。可給抗驚厥劑以預防癲癇發作而引起再出血。抗高血壓藥物的效果不肯定，保證腦灌流壓是前提。

（二）抗栓溶治療 適用於不能手術的病人。可降低再出血率，但腦梗塞發生率增高，因此總的預後并不改善。

（三）手術治療 近年來趨向於在起病後1～3天內手術，特別是輕、中度患者。昏睡、深昏迷的病人不適宜在急性期手術，除非顱內血腫的發展危及生命。動脈瘤破裂後3周內再破裂和腦血管痙攣的危險最大。因此，意識清醒、無局灶腦缺損症狀而病情已穩定一、二天的病人以及原來有輕度意識障礙或局灶腦症狀而病情開始好轉者，若無腦血管痙攣跡象，均應在早期及時手術。

（四）鈣離子阻斷劑 尼莫的平和尼卡的平，口服或系統給藥，可用於防治腦血管痙攣。後者通常在SAH後3～5天發生，於5～14天達最重。可引起15%的病人發生腦梗塞和死亡。對有發生腦血管痙攣危險患者，給尼莫地平預防治療至少3周。

（五）腦積水25%的SAH在3天內發生急性腦積水，在30天時大約60%的病人腦室慢性擴大。SAH後急性腦積水、意識水平下降者宜腦室造瘻，但要防治感染。慢性腦室擴大的多數病人無症狀，腦室分流術僅對部分病人有效。

【預後】

10～50%的SAH死於首次發作，滿5年的生存率為50～85%。經檢查發現為顱內動脈瘤、動靜脈血管畸形的預後為差，不能找到原因的SAH預後為好。原因不明的SAH的遠期預後研究，高血壓組的生存率明顯低於正常血壓組。

渡過首次SAH發作的病人，5～30%發生第2次SAH，死亡率達30～60%。1/3以上的復發存活者會第3次發作。復發SAH的死亡率和再出血率都高於首次發作。顱內動脈瘤於破裂後2周內再破裂的危險最大。但也有遲至15～20年復發的。

動靜脈血管畸形通常位於腦內，功能預後不如動脈瘤。某些病人於後期可發生蛛網膜下腔粘連，影響腦脊液的流通而造成腦積水。

平均隨訪4年餘的1組，90%以上的存活者可正常工作、學習，2例可部分生活自理，1例因痴呆而完全由人護理。