【概述】

血液从破裂的血管直接进入蛛网膜下腔，称原发性蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage, SAH）。外伤引起的称外伤性SAH。无外伤等明显原因的称自发性SAH，为本文讨论内容。脑内出血经脑实质破向脑表面或进入脑室而至蛛网膜下腔的称继发性SAH。

【病因學】

80%的自发性SAH为动脉瘤破裂的结果。第二个常见原因为动静脉血管畸形（arteriovenous malformation，AVM）。在Perret等报导的6365例SAH，549例为AVM，占8.6%。

90%以上的颅内动脉瘤为囊形动脉瘤，位于脑底大动脉的分叉处，破裂入颅底脑池的蛛网膜下腔。最常见的部位为前交通动脉与大脑前动脉的接合处，后交通动脉与颈内动脉的接合处，大脑中动脉的分叉处，基底动脉的顶端，基底动脉及其主要分支的衔接处，椎动脉与小脑后下动脉的衔接处。85～90%发生于颅底动脉环的前半部。12～31%的动脉瘤为多发性，大多呈镜位分布。囊形动脉瘤可能是由先天、遗传和后天（动脉粥样硬化、高血压等）众因素综合而形成。

动脉硬化性动脉瘤又称梭形动脉瘤，占颅内动脉瘤的大约7%。最常见于基底动脉，也可发生于颈内动脉、大脑中动脉等。受涉动脉纡曲、增粗和伸长，很少破裂。因压迫、栓子或阻塞脑脊液通路而产生症状。

感染性动脉瘤占颅内动脉瘤的1%左右。与囊形动脉瘤好发于大动脉分叉处不同，感染性动脉瘤大多发生于大脑中动脉、前动脉的远端分支，常为多发性。因感染性栓子造成管壁薄弱而形成，继而动脉瘤破裂，发生SAH。

AVM是一种先天发育异常的动静脉瘘。小的可仅数毫米。有的则随时间而长成一大堆纡曲、扩张的血管，动静脉分流量之大可使心输出也增加。扩张、肥大的供血动脉从脑表面进入病损后，在皮质下分散为呈网状分布的薄壁血管，动脉血不经过正常的毛细血管网而直接输入引流静脉。动脉血的直接进入，使得这些管壁异常薄的血管增大、扩张，呈搏动性。AVM可发生于脑和脊髓的任何部位。但以大脑额顶区为较常见，呈楔形，基底位皮质，顶朝向脑室。大的足以覆蓋整个大脑半球。由于血管畸形，管壁变薄，最后终于破裂而致SAH或脑内出血，常二者兼有之。大约10%的病人，合并有颅内动脉瘤。

极个别的情况下，SAH是由于脊髓AVM或椎管内动脉瘤的破裂而引起。

颅内动脉瘤或动静脉血管畸形，由于管壁破裂血液涌入蛛网膜下腔，可迅即发生颅内压升高。患者犹如发生脑震荡而昏迷，或甚至因脑推移而影响脑干以致暴死。血液刺激引起无菌性脑膜炎，不仅表现剧烈头痛，还由于刺激交感神经-肾上腺系统而出现高血压与心律不齐等。血凝块和血液刺激脑膜分泌大量渗出液，引起蛛网膜粘连，影响脑脊液循环通道或与吸收脑脊液有关的矢状窦旁蛛网膜粒堵塞均可导致亚急性或慢性脑积水。动脉瘤破裂和血液刺激均可产生动脉痉挛，加上管壁水肿因素或血栓形成的参与，使其所供养的脑组织发生严重缺血，以致发生脑梗塞，出现偏瘫等脑局灶受损的表现。血液可进入脑实质、脑室或硬脑膜下腔。

蛛网膜下腔出血后，血块凝结在脑池、脑表面。红细胞解体释出含铁血黄素可使脑皮质脑膜染上铁锈红色。剥离血块，暴露动脉壁有时可见破裂处呈一小红点；通常由于破坏较大几乎不能辨认。显微镜下可见到脑膜细胞及游离单核细胞有吞噬红细胞的现象。来自软膜和血管外膜的成纤维细胞渗入血块，后者出现机化，最后形成蛛网膜下腔闭塞和疤痕形成。除此以外，还可能见到引起出血的原发病变迹象。

【臨床表現】

决定于动脉瘤的大小和位置。直径小于1cm的动脉瘤破裂机会小。50%以上的囊形动脉瘤在40岁后发病。动脉瘤破裂的发生率在35～65岁间为最高。

一部分病人在SAH前出现先驱症状，具定位意义，并提示动脉瘤已扩张到一定程度而压迫邻近神经结构。动眼神经麻痺而瞳孔扩大、光反应消失，伴眼眉和眼后疼痛者，提示后交通动脉自颈内动脉发出处动脉瘤已扩张达7mm或更大。海绵窦内动脉瘤的扩张可引起外展神经麻痺。床突上颈内动脉的动脉瘤可压迫视神经或视交叉而出现视力、视野障碍。

动脉瘤破裂前是否可能间断地发生少量血液渗漏至蛛网膜下腔尚不肯定。但动脉瘤最小破裂或渗漏的及时诊断却是极端重要的。头颅任何部位突起的原因不明头痛均应考虑SAH的可能，特别当头痛引向后颈或背部，合并恶心、呕吐时。少量的SAH可能CT阴性而需腰穿证实。

动脉瘤破裂多数发生在日常活动状态时，有的因使劲用力、兴奋激动而诱发。在破裂的瞬间，颅内压接近平均动脉压而脑灌注压下降，病人短暂意识丧失。在意识未丧失前可能先有剧烈头痛。多数病人是在意识恢复清醒后才诉述头痛。少数病人可能因SAH严重而昏迷数日之久。大约一半的病人以严重头痛起病而无意识障碍。疼痛始于前头部者提示幕上出血，始于后枕部者提示幕下出血，多数与动脉瘤破裂侧相符。呕吐是个突出的症状。患者常有明显畏光、怕声、拒动等。

单侧动眼神经麻痺大多提示后交通动脉瘤。外展神经麻痺的定位意义不大。若起病后短时内即出现偏瘫、失语、自身疾病认识不能等定侧体征，提示脑内血肿、大的硬膜下血肿或蛛网膜下腔血肿。若无新的出血迹象，于起病几天后出现上述定侧体征，应考虑是脑血管痉挛引起的局部脑缺血、脑梗塞。若无局限神经症状的恶化而于起病几天后意识逐渐衰退，可能是脑积水和颅内压增高的表现。

个别患者病情凶险，起病后迅即陷于深昏迷，甚至因呼吸停止而死亡，此系蛛网膜下腔出血后脑疝形成、脑干受压的结果。

颈强直为常见的体征，但可能迟至起病后12～24小时才出现。这与脑膜发生炎症反应时间有关。起病即呈明显颈项强直者，必须警惕枕大孔扁桃体疝存在和随时发生呼吸停止的可能；切忌在此类患者中作腰椎穿刺！临床工作中不能因为缺乏脑膜刺激征而完全排除SAH的可能。眼底检查可以在视乳头附近、视网膜前（玻璃膜下）见到小的球形出血，可能伴有乳头水肿的早期迹象。

病人可发生低热、糖尿、蛋白尿和周围血象的白细胞计数增高。儿茶酚胺的大量释入循环系统可产生心肌多灶微小坏死，心电图出现类似心肌梗塞的异常图形。个别病人可发生肾性失盐、抗利尿激素（ADH）的过多分泌或急性肺水肿。

近半数的AVM以SAH为首发症状，表现与动脉瘤破裂相似。平均发病年龄低于动脉瘤，多数在20～30岁发病。AVM大多位于脑内，破裂后常脑内出血量多于蛛网膜下腔，除头痛和脑膜刺激征外，常伴偏瘫、失语、偏盲等脑局灶损害征象。AVM多数破自静脉，故出血不如囊形动脉瘤严重。血液自脑表面破出而不如动脉瘤破裂血液直接涌入颅底脑池，故颅底大动脉发生血管痉挛的机会不大。起病时的头痛不如动脉瘤破裂SAH头痛的常见和剧烈。可能出血量很小或不在重要功能区而不表现局灶症状。也可能大量出血或主要出血至脑室内，于头痛后短时间进入昏迷，急性死亡。20～40%的AVM以癫痫为首发症状，局限性发作或全身性发作。90例AVM癫痫发作在1年内15%发生颅内出血。7～15%的AVM以癫痫发作和颅内出血为首发症状，血管病损大多涉及脑内表面，特别是中央区、顶区。10%的AVM以头痛为首发症状，有偏头痛或反复单侧头痛。但近代不少研究未能发现在头痛和AVM间存在任何联系。

在大约40%的AVM，特别是颈内动脉-大脑中动脉系统大的AVM，可于眼球、颅骨上听到血管杂音。在囊形动脉瘤通常听不到杂音。

【輔助檢查】

（一）CT 起病后立即CT扫瞄，在90%以上的动脉瘤、AVM破裂，可显示破裂附近脑池或脑裂内有无凝血块、脑内或硬膜下血肿以及是否合并脑积水等。脑池内大于5×3mm2的血肿或脑裂内1mm厚的血液都可为CT检测（图24-5）。对后颅凹血肿的检出率则不高。有些在起病后数小时CT显示的SAH，于24小时后CT已可阴性。96小时后CT检查即不可靠。增强CT只应在已作一般CT检查的病人进行，可帮助显示动脉瘤或AVM。

（二）磁共振（MRI）对SAH的诊断并不可靠。在SAH，主要用于检查并发于血管痉挛的脑梗塞。在AVM引起的脑内血肿已经吸收后，MRI可提示AVM的存在。

（三）脑脊液 只是在没有CT的条件下，或CT检查无SAH证据而临床仍有怀疑时，才进行腰穿检查脑脊液。但病人必须没有颅内占位的表现。应采用细小的穿刺针。脑脊液压力常增高至19．6kPa（200mm水柱）以上。分3个试管采集脑脊液。对第1和末个试管细胞计数。两管红细胞计数相同，为SAH。首管的红细胞明显多于末管则为穿刺损伤出血。脑脊液离心后，上层液体呈黄变，表明SAH发生在2小时前。黄变是由于红细胞膜破坏后释放的氧合血红蛋白，后者代谢为胆红素。若在起病后数天或数周腰穿，脑脊液可有反应性白细胞增多。蛋白质可增高至80～100mg/dl。

（四）脑血管造影 是确立动脉瘤和AVM诊断的手段。选择性插管脑血管造影是目前诊断脑动脉瘤的标准检查，阳性率达75～80%。除严重偏瘫伴意识模糊者或深度昏迷者不宜立即进行造影或手术外，均应及早进行造影。

（五）经颅多普勒（TCD）是一种无创伤性的检测颅底主要脑动脉血流速度的技术。在SAH可取代脑血管造影作为检查脑血管痉挛的一个方法。争取在未产生血管痉挛前进行造影和动脉瘤摘除。发生血管痉挛后，可在TCD监护下控制性地提高脑灌流压以预防脑缺血的发生。可根据供血动脉特征性的脑血流速度改变而无创伤性地作出AVM的诊断。

【診斷】

首先为确定是否SAH，进一步需确定SAH的病因。

凡突起剧头痛，伴意识、精神改变和（或）脑膜刺激征可疑者，即应头颅CT。若头颅CT阴性而无颅内占位病变征象者，应作腰穿脑脊液检查。脑脊液含血而红细胞计数末管少于首管，离心后液体色清，脑脊液在试管内很快凝结者，为穿刺损伤出血。否则，为SAH。进一步需区别为原发性SAH或继发性SAH。高血压脑出血的继发SAH，起病时头痛不如原发SAH的急起和剧烈，大多一起病即有明显的脑局灶症状，如内囊出血的"三偏"症状。

原发性SAH的主要原因为颅内动脉瘤和AVM。病前从无神经症状或病后出现动眼神经或外展麻痺的考虑动脉瘤。病前有癫痫发作史，脑膜刺激征相对较轻，病后即出现局灶脑症状或CT显示出血在脑表面而不是在颅底者，考虑动静脉畸形。少见情况下，血管破裂至蛛网膜下腔是垂体腺瘤、胶质瘤、小脑成血管细胞瘤、脑转移癌、结核性脑膜炎等的首发症状。通过CT、血管造影或脑脊液检查才能确诊。

血液系统或凝血障碍的疾病也可引起SAH，但几乎在发病前即已存在原发病的症状。正规的病史询问和全面的体格检查应能发现问题。

【治療措施】

关键是避免再出血和防治血管痉挛及其继发的脑梗塞。

（一）手术前照料 手术治疗对预防再出血肯定优于单纯卧床休息。但未手术前应安静卧床，避免各种形式的用力。用润肠药或缓泻剂保持大便通畅。给低渣饮食以减少大便。剧烈头痛可用止痛药和镇静剂。阿司匹林的抗血小板聚集作用可能触发再出血，应予禁用。注意水和电解质的平衡，避免脱水而增加脑缺血的危险。必须维持适当的脑灌流压。注意血气监测，发现高碳酸血症时应予辅助呼吸加强换气。可给抗惊厥剂以预防癫痫发作而引起再出血。抗高血压药物的效果不肯定，保证脑灌流压是前提。

（二）抗栓溶治疗 适用于不能手术的病人。可降低再出血率，但脑梗塞发生率增高，因此总的预后并不改善。

（三）手术治疗 近年来趋向于在起病后1～3天内手术，特别是轻、中度患者。昏睡、深昏迷的病人不适宜在急性期手术，除非颅内血肿的发展危及生命。动脉瘤破裂后3周内再破裂和脑血管痉挛的危险最大。因此，意识清醒、无局灶脑缺损症状而病情已稳定一、二天的病人以及原来有轻度意识障碍或局灶脑症状而病情开始好转者，若无脑血管痉挛迹象，均应在早期及时手术。

（四）钙离子阻断剂 尼莫的平和尼卡的平，口服或系统给药，可用于防治脑血管痉挛。后者通常在SAH后3～5天发生，于5～14天达最重。可引起15%的病人发生脑梗塞和死亡。对有发生脑血管痉挛危险患者，给尼莫地平预防治疗至少3周。

（五）脑积水25%的SAH在3天内发生急性脑积水，在30天时大约60%的病人脑室慢性扩大。SAH后急性脑积水、意识水平下降者宜脑室造瘘，但要防治感染。慢性脑室扩大的多数病人无症状，脑室分流术仅对部分病人有效。

【預後】

10～50%的SAH死于首次发作，满5年的生存率为50～85%。经检查发现为颅内动脉瘤、动静脉血管畸形的预后为差，不能找到原因的SAH预后为好。原因不明的SAH的远期预后研究，高血压组的生存率明显低于正常血压组。

渡过首次SAH发作的病人，5～30%发生第2次SAH，死亡率达30～60%。1/3以上的复发存活者会第3次发作。复发SAH的死亡率和再出血率都高于首次发作。颅内动脉瘤于破裂后2周内再破裂的危险最大。但也有迟至15～20年复发的。

动静脉血管畸形通常位于脑内，功能预后不如动脉瘤。某些病人于后期可发生蛛网膜下腔粘连，影响脑脊液的流通而造成脑积水。

平均随访4年余的1组，90%以上的存活者可正常工作、学习，2例可部分生活自理，1例因痴呆而完全由人护理。