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病名小兒紫癜性腎炎
別名Henoch Schonlein purpuranephritis
【概述】

紫癜性腎炎(Henoch Schonlein purpuranephritis )為過敏性紫癜繼發的腎臟損害,是小兒時期最常見的繼發性腎炎。過敏性紫癜時腎受累的發生率各家報告不一,國內資料25~60%的小兒患者在病程中有尿的異常,如以腎活檢為準,則90%以上的過敏性紫癜患兒有程度不等的腎受累。腎的受累直接影響預後,過敏性紫癜急性期,除偶因胃腸受累或其合併症致死外,預後主要取決於腎受累的類型及程度。急性期可因發生急進性腎炎致死或轉入慢性腎功能不全;或緩慢進展至慢性腎功能不全。

【病因學】

病理改變

病變表現多種多樣。主要表現為繫膜增生性腎小球腎炎,可見節段性加重。有時見節段性毛細血管袢纖維素樣壞死,常有新月體形成。目前常參照Meadow分型,分以下六型: Ⅰ型:輕微病變。 Ⅱ型:單純係膜增生性病變。 Ⅲ型:局灶(Ⅲa)和瀰漫Ⅲb)繫膜增生,伴新月體形成(50%以下腎小球受累)。 Ⅳ型:局灶(Ⅳa)和瀰漫(Ⅳb)繫膜增生,伴新月體形成(50~75%腎小球受累)。 Ⅴ型:局灶(Ⅴa)和瀰漫(Ⅴb)繫膜增生,伴新月體形成(75%以上腎小球受累)。 Ⅵ型:繫膜毛細血管性腎炎。免疫螢光於繫膜區可見瀰漫性IgA呈顆粒狀螢光,伴補體C:及備解素沉著。

【診斷】

臨床診斷

患兒兼具過敏性紫癜及腎炎的臨床表現即可診斷。過敏性紫癜可見於各年齡組,以學齡兒童多見,有皮膚過敏性紫癜皮損,2/3病例有胃腸道症狀(腹痛、程度不等的便血)、關節腫痛。腎受累多發生於起病1個月內,大多數表現為血尿,往往同時伴蛋白尿。腎受累輕重不一。輕者僅血尿,水腫和高血壓不明顯,腎功能正常;部分病人起病似急性腎炎,即血尿、水腫、高血壓,其後水腫和高血壓逐漸減退,但尿異常持續較久;第三種表現為繼發性腎病綜合徵;第四種呈急進性腎炎的表現,於數月內進入腎功能衰竭;此外也可呈慢性腎炎過程

【治療措施】

﹝治療﹞

(一)休息 急期宜臥床休息,對減輕皮膚紫癜及緩解關節症狀有利。(二)去除病因 盡可能發現過敏原并去除之,如針對感染灶應用抗生素,對有食物或藥物過敏史者停用。(三)對症處理 針對胃腸症狀予以解痙止痛(如654-2肌注或靜注),必要時禁食輸液。并密切注意有無外科合併症(如腸套疊、腸壞死、穿孔等)的發生。(四)潘生丁或其他抗凝治療 似有助於減少或減輕腎的受累。(五)腎上腺皮質激素 對緩解急期胃腸症狀及關節痛有效。常用潑尼松1~2mg/(kg﹒d)分次口服,症狀控制後即可減藥停用。多數學者的觀察認為本劑對防止腎的受累似無助。對表現為急進性腎炎者可予甲基潑尼松龍衝擊治療(見急進性腎炎)對表現為腎病綜合徵者可按原發腎病綜合徵應用激素治療,8周後減量改隔日潑尼松口服維持一較長時間。也可加用其他免疫抑制刑(環磷酰胺)。(六)替代療法對慢性腎功衰竭者保守治療無效,有時需替代療法如透析治療及腎移植。

【鑑別】

典型病例診斷不難,有時需與急性鏈球菌感染後腎炎、血管炎綜合徵(包括結節性多動脈炎、Wegener肉芽腫、過敏性血管炎等)、狼瘡性腎炎等鑒別

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