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病名小儿紫癜性肾炎
别名Henoch Schonlein purpuranephritis
【概述】

紫癜性肾炎(Henoch Schonlein purpuranephritis )为过敏性紫癜继发的肾脏损害,是小儿时期最常见的继发性肾炎。过敏性紫癜时肾受累的发生率各家报告不一,国内资料25~60%的小儿患者在病程中有尿的异常,如以肾活检为准,则90%以上的过敏性紫癜患儿有程度不等的肾受累。肾的受累直接影响预后,过敏性紫癜急性期,除偶因胃肠受累或其合并症致死外,预后主要取决于肾受累的类型及程度。急性期可因发生急进性肾炎致死或转入慢性肾功能不全;或缓慢进展至慢性肾功能不全。

【病因學】

病理改变

病变表现多种多样。主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,可见节段性加重。有时见节段性毛细血管袢纤维素样坏死,常有新月体形成。目前常参照Meadow分型,分以下六型: Ⅰ型:轻微病变。 Ⅱ型:单纯系膜增生性病变。 Ⅲ型:局灶(Ⅲa)和弥漫Ⅲb)系膜增生,伴新月体形成(50%以下肾小球受累)。 Ⅳ型:局灶(Ⅳa)和弥漫(Ⅳb)系膜增生,伴新月体形成(50~75%肾小球受累)。 Ⅴ型:局灶(Ⅴa)和弥漫(Ⅴb)系膜增生,伴新月体形成(75%以上肾小球受累)。 Ⅵ型:系膜毛细血管性肾炎。免疫萤光于系膜区可见弥漫性IgA呈颗粒状萤光,伴补体C:及备解素沉着。

【診斷】

临床诊断

患儿兼具过敏性紫癜及肾炎的临床表现即可诊断。过敏性紫癜可见于各年龄组,以学龄儿童多见,有皮肤过敏性紫癜皮损,2/3病例有胃肠道症状(腹痛、程度不等的便血)、关节肿痛。肾受累多发生于起病1个月内,大多数表现为血尿,往往同时伴蛋白尿。肾受累轻重不一。轻者仅血尿,水肿和高血压不明显,肾功能正常;部分病人起病似急性肾炎,即血尿、水肿、高血压,其后水肿和高血压逐渐减退,但尿异常持续较久;第三种表现为继发性肾病综合征;第四种呈急进性肾炎的表现,于数月内进入肾功能衰竭;此外也可呈慢性肾炎过程

【治療措施】

﹝治疗﹞

(一)休息 急期宜卧床休息,对减轻皮肤紫癜及缓解关节症状有利。(二)去除病因 尽可能发现过敏原并去除之,如针对感染灶应用抗生素,对有食物或药物过敏史者停用。(三)对症处理 针对胃肠症状予以解痉止痛(如654-2肌注或静注),必要时禁食输液。并密切注意有无外科合并症(如肠套叠、肠坏死、穿孔等)的发生。(四)潘生丁或其他抗凝治疗 似有助于减少或减轻肾的受累。(五)肾上腺皮质激素 对缓解急期胃肠症状及关节痛有效。常用泼尼松1~2mg/(kg﹒d)分次口服,症状控制后即可减药停用。多数学者的观察认为本剂对防止肾的受累似无助。对表现为急进性肾炎者可予甲基泼尼松龙冲击治疗(见急进性肾炎)对表现为肾病综合征者可按原发肾病综合征应用激素治疗,8周后减量改隔日泼尼松口服维持一较长时间。也可加用其他免疫抑制刑(环磷酰胺)。(六)替代疗法对慢性肾功衰竭者保守治疗无效,有时需替代疗法如透析治疗及肾移植。

【鑑別】

典型病例诊断不难,有时需与急性链球菌感染后肾炎、血管炎综合征(包括结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、过敏性血管炎等)、狼疮性肾炎等鉴别

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