【概述】
先天性膽道閉鎖是肝膽先天性疾病中最常見畸形之一,我國較西方高,女多於男,約1.5:1。先天性膽道閉鎖的病因目前尚不清楚,臨床上分為可矯治型和不可矯治型。前者及時治療效果好,後者效果較差。
【臨床表現】
- 進行性黃疸加重,糞色變陶土色,尿色加深至紅茶色;
- 腹脹,肝大,腹水。
【診斷】
- 進行性黃疸加重,糞色變陶土色,尿色加深至紅茶色;
- 腹脹,肝大,腹水;
- 肝功能異常;
- B超示膽道閉鎖;
- CT示膽道閉鎖。
【治療措施】
- 可矯治型:行膽腸Roux-y吻合;
- 不可矯治型:行Kasai術或肝移植。
先天性膽道閉鎖治療十分棘手,一般醫院外科很難處理,故患本病病兒應到專業水平較高醫院治療。
【治癒標準】
- 治癒:黃疸消退,大便正常,肝功正常,膽道可恢復正常;
- 好轉:黃疸減輕,大便基本正常,肝功基本正常,肝無繼續增大;
- 未癒:無變化。