先天性胆道闭锁是肝胆先天性疾病中最常见畸形之一，我国较西方高，女多于男，约1.5：1。先天性胆道闭锁的病因目前尚不清楚，临床上分为可矫治型和不可矫治型。前者及时治疗效果好，后者效果较差。

【臨床表現】

1. 进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色；
2. 腹胀，肝大，腹水。

【診斷】

1. 进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色；
2. 腹胀，肝大，腹水；
3. 肝功能异常；
4. B超示胆道闭锁；
5. CT示胆道闭锁。

【治療措施】

1. 可矫治型：行胆肠Roux-y吻合；
2. 不可矫治型：行Kasai术或肝移植。

【治癒標準】

1. 治愈：黄疸消退，大便正常，肝功正常，胆道可恢复正常；
2. 好转：黄疸减轻，大便基本正常，肝功基本正常，肝无继续增大；
3. 未愈：无变化。