【概述】

急進性腎小球腎炎(rapidy progressive glomerulonephritis)是一急速進展、惡化的腎小球腎炎。起病後於數周或數月內急速進展，腎功能進行性惡化，終至發展至尿毒症。通常有尿量減少。病理特點是50%以上腎小球內有新月體形成。本病可為原發性也可繼發於某些系統性疾病如系統性紅斑狼瘡、紫癜腎炎等。近年按其免疫病理表現分為以下幾種類型：

1. 抗腎小球基膜(GBM)抗體介導的急進性腎炎。其特點是免疫螢光檢查有沿GBM的線性免疫沉積，血中有抗GBM抗體。臨床上還可伴有肺出血(此類稱Goodpasture綜合徵)。
2. 免疫複合物介導的急進性腎炎，其特點是免疫螢光檢查有顆粒狀免疫沉積。如繼發於急性鏈球菌感染、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫WAR腎炎、IgA腎病、膜增生性腎炎等。
3. 不伴有免疫複合物沉積者。近年知此類中相當一部分是抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性的血管炎。此外還可能有由細胞免疫介導的或原因不明者。

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【輔助檢查】

1. 尿檢查：有紅細胞、紅細胞管型，尿蛋白呈中等量，偶達腎病水平蛋白尿。
2. 腎功能檢查：血尿素氮及肌配進行性增高，并逐漸出現急性腎功能衰竭相應的水、電解質及酸鹼平衡紊亂。部分病兒血中有抗GBM抗體、免疫複合物或ANCA陽性，此與其病因、發病機理有關。
3. 影像學檢查：雙側腎增大呈瀰漫性實質改變。

通常根據上述臨床表現即可診斷急進性腎炎，如診斷困難而行腎穿刺檢查時，光鏡下典型改變為新月體腎炎，免疫螢光檢查則視發病機理不同而表現為沿基膜的線性免疫沉積或顆粒性沉積或呈陰性改變。

﹝症狀和體徵﹞

起病與急性腎炎相似，病前可有呼吸道感染或鏈球菌感染史。多有水腫、中度血壓增高、肉眼或鏡下血尿。通常伴有較重的一般表現，如發熱、週身疼痛、厭食噁心、腹痛等。多數病兒有少尿（尿量每日少於250ml/m2)甚至發展至無尿(每日<50ml)。病情持續進展致急性腎功能衰竭，在數周或數月內進展至尿毒症表現，從而臨床有相應的水、電解質及酸鹼平衡紊亂的表現，如血壓高、水腫加重、肺水腫、心功能不全、酸中毒等表現。多數病兒並有貧血症狀和體徵。

【治療措施】

1. 皮質激素衝擊治療 甲基潑尼松龍15～30mg/kg(總量不多手1g)溶於葡萄糖液100～200ml中靜脈滴注。每日或隔日1次，3次為一療程。衝擊治療中有時呈面紅、心動過速，此外還可有高血壓、消化道潰瘍、伴發感染等合併症。視病情用1～3療程，繼以口服潑尼松治療。常需用藥半年以上。
2. 環磷酰胺 常於皮質激素衝擊治療基礎上加用環磷酰胺。既往多用口服，近年也行靜脈衝擊。有的單位給0.75g/ m2每月1次，3～6個月，後改3個月1次。可能改善遠期預後。
3. 血漿置換 可去除血中抗體、抗原、免疫複合物及炎症介質。此療法尤適用於由抗GBM抗體及循環免疫複合物引起者。唯需一定設備及大量血漿。
4. 按急性腎功能衰竭原則處理水、電解質紊亂及氮質血症。積極控制高血壓。
5. 透析治療 保守治療不能控制的水血症(肺水腫、高血壓)、血尿素氮(>80mg/dl, 29.5mmol/L)增高、血鉀>6.5mmol/L、嚴重酸中毒(CO₂CP < 12mmol/L)應行透析治療。
6. 晚期未能恢復進入終末期腎衰者可考慮腎移植治療，但需待血中抗GBM抗體陰轉後始可進行，否則移植腎將會再發病。

【鑑別】

1. 急性鏈球菌感染後腎炎：兩者起病相似，但急性鏈球菌感染後腎炎少尿持續時間短，腎功能不全程度較輕，常有自發緩解趨勢，血中C3多下降，病理上主為毛細血管內增生性腎炎改變。
2. 溶血尿毒綜合徵：除較快進展的腎功不全外，有溶血表現，短期內迅速發展的貧血、網織紅細胞升高、周圍血紅細胞形態異常（破碎紅細胞及盔狀紅細胞等異形紅細胞）、血小板減少等改變。
3. 應注意有無引起本症的原發疾患，如系統性紅斑狼瘡、血管炎、過敏性紫癜、急性鏈球菌感染等。
4. 與其他病因引起的急性腎功能衰竭區別，如藥物中毒、急性腎小管壞死等。