home
search
病名小兒急性淋巴細胞白血病
【概述】

急性淋巴細胞白血病(簡稱急淋,ALL)為小兒急性白血病中較常見的類型,預後相對較好,有些患兒已經治癒。

【臨床表現】

(一)細胞形態學分型(FAB分型)

  1. L1型 以小原淋巴細胞為主(>75%),核圓形,核仁不明顯,核染色質較粗,胞質較少。
  2. L2型 大原淋巴細胞較L1多(>25%)(細胞直徑大於2個小淋巴細胞直徑之和)。核形不規整,可有摺疊,核仁大而明顯,核染色質疏鬆,胞質豐富。
  3. L3型 以有空泡的大原淋巴細胞為主,細胞大小一致,核染色質呈細點狀,核形較規則,核仁1個或多個,明顯。胞質常呈蜂窩狀,這些和Burkitt淋巴瘤細胞相似。
(二)免疫學分型

一般分為以下五型:

  1. T淋巴細胞型(T-ALL):具有陽性T淋巴細胞標誌,如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8以及TdT等。
  2. 早期前B淋巴細胞型(early preB-ALL):又稱早期前B1型急淋,HLA一DR及CD19或(和)Cy CD22陽性,其他B系標誌均陰性。
  3. 普通型急淋(C-ALL):又稱早期前B11型急淋(early preB-AILⅡ),CD10。陽性,CyIg, SmIg均為陰性,其他B系標誌CD19, Cy CD22以及HLA-DR多為陽性。
  4. 前B淋巴細胞型(preB-ALL):CyIg陽性,SmIg陰性,其他B系標誌CD19, Cy_CD22, CD10, CD2。以及HLA一DR常為陽性。
  5. 成熟B淋巴細胞型(B-ALL):SmIg陽性,CyIg陰性,其他B系標誌CD19、Cy CD22、CD10、CD20及HLA-DR常為陽性。
(三)細胞遺傳學分型與ALL預後

相關的異常改變常見的為:t(12;21),t(9;22),t(4; 11)、t(8;14)、t(11;14)等。

(四)臨床分型

分型標準幾經修改,1998年全國性會議提出以下分型建議。即具備以下任何1項或多項危險因素者為高危型(HR-AIL),否則為標危型(SR-ALL).

  1. 診斷時外周血白細胞計數>50×109/L。
  2. 診斷時已發生中樞神經系統白血病(CNSL)。
  3. 免疫分型為成熟B-AIL.
  4. 染色體核型為t(4;11)或t(9;22)異常。
  5. < 12個月的嬰兒白血病。
  6. 潑尼松誘導試驗反應不良者(即應用潑尼松60mg/(m2‧d) × 7天,第8天查外周血白血病細胞≧1×109/L者)。
  7. 誘導化療6周不能獲完全緩解(CR)者

【治療措施】

化療

(一)誘導緩解

  1. 方案1: DA方案: DNR(柔紅黴素)30~40mg/(m2‧d), iv,第1~3天; Ara-C(阿糖胞苷)150~200mg/(m2‧d),分2次iv,或im, 第1~7天。
  2. 方案2:HA方案 H(高三尖杉酯鹼)4mg/(m2‧d),iv,第1~9天。 Ara一C同DA方案。
  3. 方案3: DA+VP-16方案: DNR 20mg/(m2‧d),iv,第1~4及15~18天。 Ara-C150mg/(m2‧d),分2次im,第1~4及15~18天。 VP-16 100~150mg/(m2‧d), iv第1~4及15~18天。
(二)緩解後治療
  1. 鞏固治療:共6個療程,每療程28天,即用大劑量Ara-C(HDAra-C)與DA,HA,VP-16+Ara-C方案交替治療半年。具體方法是:第1,3,5療程用HD Ara-C治療,方案有兩種:
    1. 方案1: HDAra-C+L-Asp方案: Ara–C 1~2g/時?次,每12小時1次,共8次,iv,第1,2, 8,9天。L-Asp:在每4次Ara-C後42小時給予6000U/m2,iv,第 4,11天。
    2. 方案2: VP-16+HDAra-C療法: VP-16 100mg/ m2,iv,第1~3天。 HDAra-C 1~2g/(m2‧次),每12小時1次,共6次,第4,5,6天。第2,4,6療程分別用HA, DA, EA方案 [EA方案即VP-16 100mg/(m2‧d), iv,第1,2,3天;Ara-C 100~150mg/(m2‧d),第1~7天]。完成鞏固治療後可停藥觀察,亦可進入下述維持治療。
  2. 維持治療選用COAP, HA, EA, AT(Ara C+6μG)中的三個方案,定期序貫治療,至持續完全緩解(CCR)達2~2.5年給藥觀察,第1年每2個月為一個療程,第2年每3個月為一個療程。
  3. 中樞神經白血病(CNSL)預防 三聯藥物鞘注方法同急淋,誘導緩解期每2周1次,共4次。緩解後鞏固治療中第2,4,6療程各鞘注1次,維持治療期間每3~6個月1次。M4,M5可加顱腦放療,方法同急淋。
(三)M3型化療方案

誘導緩解可用ATRA(全反式維甲酸)30~60mg/(m2‧d),分次口服,直至完全緩解,然後應用RA與COAP或DA, HA方案交替治療。也可應用一般急非淋方案。至CCR2~2.5年停藥。預防CNSL與其他ANLL相同。

expand_less