急性淋巴细胞白血病（简称急淋，ALL）为小儿急性白血病中较常见的类型，预后相对较好，有些患儿已经治愈。

【臨床表現】

(一)细胞形态学分型(FAB分型)

1. L1型 以小原淋巴细胞为主(>75%)，核圆形，核仁不明显，核染色质较粗，胞质较少。
2. L2型 大原淋巴细胞较L1多(>25%)(细胞直径大于2个小淋巴细胞直径之和)。核形不规整，可有摺叠，核仁大而明显，核染色质疏松，胞质丰富。
3. L3型 以有空泡的大原淋巴细胞为主，细胞大小一致，核染色质呈细点状，核形较规则，核仁1个或多个，明显。胞质常呈蜂窝状，这些和Burkitt淋巴瘤细胞相似。

一般分为以下五型：

1. T淋巴细胞型(T-ALL)：具有阳性T淋巴细胞标志，如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8以及TdT等。
2. 早期前B淋巴细胞型(early preB-ALL)：又称早期前B1型急淋，HLA一DR及CD19或(和)Cy CD22阳性，其他B系标志均阴性。
3. 普通型急淋(C-ALL)：又称早期前B11型急淋(early preB-AILⅡ)，CD10。阳性，CyIg, SmIg均为阴性，其他B系标志CD19, Cy CD22以及HLA-DR多为阳性。
4. 前B淋巴细胞型(preB-ALL)：CyIg阳性，SmIg阴性，其他B系标志CD19, Cy_CD22, CD10, CD2。以及HLA一DR常为阳性。
5. 成熟B淋巴细胞型(B-ALL)：SmIg阳性，CyIg阴性，其他B系标志CD19、Cy CD22、CD10、CD20及HLA-DR常为阳性。

相关的异常改变常见的为:t(12;21),t(9;22),t(4; 11)、t(8;14)、t（11;14)等。

(四)临床分型

分型标准几经修改，1998年全国性会议提出以下分型建议。即具备以下任何1项或多项危险因素者为高危型(HR-AIL)，否则为标危型(SR-ALL).

1. 诊断时外周血白细胞计数>50×10⁹/L。
2. 诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)。
3. 免疫分型为成熟B-AIL.
4. 染色体核型为t(4;11)或t(9;22)异常。
5. < 12個月的嬰兒白血病。
6. 泼尼松诱导试验反应不良者(即应用泼尼松60mg/(m²‧d) × 7天，第8天查外周血白血病细胞≧1×10⁹/L者)。
7. 诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者

【治療措施】

化疗

(一)诱导缓解

1. 方案1: DA方案: DNR(柔红霉素)30～40mg/(m²‧d), iv,第1～3天; Ara-C(阿糖胞苷)150～200mg/(m²‧d)，分2次iv，或im, 第1～7天。
2. 方案2:HA方案 H(高三尖杉酯碱)4mg/(m²‧d),iv，第1～9天。 Ara一C同DA方案。
3. 方案3: DA+VP-16方案: DNR 20mg/(m²‧d)，iv，第1～4及15～18天。 Ara-C150mg/(m²‧d)，分2次im，第1～4及15～18天。 VP-16 100～150mg/(m²‧d), iv第1～4及15～18天。

1. 巩固治疗：共6个疗程，每疗程28天，即用大剂量Ara-C（HDAra-C)与DA,HA,VP-16＋Ara-C方案交替治疗半年。具体方法是：第1,3,5疗程用HD Ara-C治疗，方案有两种:
   1. 方案1: HDAra-C+L-Asp方案: Ara–C 1～2g/时?次，每12小时1次，共8次，iv，第1,2, 8,9天。L-Asp:在每4次Ara-C后42小时给予6000U/m²，iv，第 4,11天。
   2. 方案2: VP-16+HDAra-C疗法: VP-16 100mg/ m2，iv，第1～3天。 HDAra-C 1～2g/(m²‧次)，每12小时1次，共6次，第4,5,6天。第2,4,6疗程分别用HA, DA, EA方案 [EA方案即VP-16 100mg/(m²‧d), iv，第1,2,3天;Ara-C 100～150mg/(m²‧d)，第1～7天]。完成巩固治疗后可停药观察，亦可进入下述维持治疗。
2. 维持治疗选用COAP, HA, EA, AT(Ara C＋6μG)中的三个方案，定期序贯治疗，至持续完全缓解(CCR)达2～2.5年给药观察，第1年每2个月为一个疗程，第2年每3个月为一个疗程。
3. 中枢神经白血病(CNSL)预防 三联药物鞘注方法同急淋，诱导缓解期每2周1次，共4次。缓解后巩固治疗中第2,4,6疗程各鞘注1次，维持治疗期间每3～6个月1次。M4,M5可加颅脑放疗，方法同急淋。

诱导缓解可用ATRA（全反式维甲酸)30～60mg/(m²‧d)，分次口服，直至完全缓解，然后应用RA与COAP或DA, HA方案交替治疗。也可应用一般急非淋方案。至CCR2～2.5年停药。预防CNSL与其他ANLL相同。