紅細胞增多症(polycythemia)是指血循環中血紅蛋白(Hb)、紅細胞(RBC)及紅細胞壓積(HCT)明顯超過正常值範圍(新生兒Hb≧220g/L，RBC>7×10¹²/L, HCT > 65%；嬰幼兒及兒童Hb > 170g/L，RBC > 6×10¹²/L, HCT > 55%)這一異常狀態。依其原因的不同，可分為：

1. 相對性紅細胞增多症：見於各種原因所致的血液濃縮和應激性紅細胞增多（如脾收縮）
2. 繼發性紅細胞增多症：見於心源性、肺源性及高原性缺氧、異常血紅蛋白（如HbM)血症以及某些腫瘤(如腎腫瘤、腎上腺瘤、肝癌、肺癌等)、理化因素引起的促紅細胞生成素(EPO)過多時。
3. 原發性紅細胞增多症:又分為真性紅細胞增多症及良性家族性紅細胞增多症兩類。前者為一種原因不明的骨髓增殖性疾病，後者為一種預後良好的常染色體顯性遺傳的家族性疾病；
4. 新生兒紅細胞增多症：見於胎-胎間輸血、胎-母間輸血、宮內缺氧及某些先天遺傳性疾病。

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【臨床表現】

1. 相對性及繼發性紅細胞增多症：臨床相對多見，有原發病或原因可查。去除病因後紅細胞增多可恢復正常。
2. 真性紅細胞增多症：患者主要為成人，小兒極少見。主要表現為皮膚、粘膜紫紅色，以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處最為明顯，脾常腫大，易患靜脈炎及靜脈血栓

【輔助檢查】

1. 繼發性紅細胞增多症主要是血紅蛋白、紅細胞數、紅細胞壓積明顯超過正常值。
2. 真性紅細胞增多症除上述紅系改變外，尚可有以下表現：白細胞及血小板增多(> 300× /L)，血容量增加，血液粘稠度可增加4～5倍，動脈血氧飽和度正常，骨髓三系明顯增生，尤以紅系最為顯著。細胞內外鐵減少或消失，中性粒細胞鹼性磷酸酶積分>100。

【治療措施】

（一）繼發性紅細胞增多症

主要是治療原發病，去除病因。必要時可靜脈放血，可起到暫時效果。

（二）真性紅細胞增多症

可採用：

1. 靜脈放血療法：一般每次放血5～10ml/kg，每3～5天1次，直到HCT < 50%，RBC < 6×10¹²/L。放血後可應用低分子右旋糖配，以防血栓形成。
2. 化療：適用於血小板數過高，超過800×10⁹/L者，或經常放血不能改善症狀者，或脾肝明顯腫大者，以及血、尿中尿酸含量過高者。常用藥物為環磷酰胺、馬利蘭、苯丁酸氮芥、三尖杉酯鹼等。
3. ³²P療法：用於靜脈放血數次後，適應證同上。用量為2～3毫居里一次口服或靜注。3個月後如無好轉，可再半量給藥1次一般用藥1～2次後可獲緩解，應注意骨髓抑制副作用。

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