先天性膽管擴張症是最常見的先天性膽道畸形，本病好發於東方國家，女高於男約為4:1。本病病因目前不清楚，目前主要有

1. 膽道發育不良學說；
2. 胰膽管合流并學說；
3. 病毒感染學說。

【臨床表現】

1. 腹痛，黃疸，腹塊，「三主徵」；
2. 右上腹觸及囊性腫物。

【診斷】

1. 腹痛，黃疸，腹塊，「三主徵」；
2. 肝功能異常，直接膽紅素增高，黃疸指數增高；
3. B超檢查示膽總管囊腫；
4. CT檢查示膽總管囊腫；
5. ECT檢查示膽總管囊腫。

【治療措施】

一般病兒行囊腫切除，空腸Roux-y吻合；併發急性化膿性膽管炎，肝功能衰竭，囊腫破裂，出現腹脹，行囊腫外引流術。

先天性膽管擴張症為先天性畸形，藥物治療無效，應到條件較好專科醫院就診，必要時行手術治療。

【治癒標準】

1. 治癒：症狀消失。
2. 好轉：症狀減輕。
3. 未癒：無變化。