【概述】

腎病綜合徵(nephrotic syndrome)是由於多種病因引起腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高、大量血漿蛋白自尿中丟失的一個臨床綜合徵。它具有四大特點：

1. 大量蛋白尿。尿蛋白定性+++或++++，定量每日>100mg/kg,持續2周以上。近年也有主張以>50mg/kg或>40mg/(m²‧h)為標準者。
2. 低白蛋白血症，血漿白蛋白低於30g/1。
3. 高膽固醇血症，血膽固醇>5.72mmol/L (220mg/dl)。
4. 水腫。

上述(1)和(2)是本徵的必具條件。本徵臨床上分為原發性和繼發性兩大類。原發性者又分為：

1. 單純性：即具備上述腎病綜合徵條件，而無血尿、無高血壓、無氮質血症、無低補體血症者。
2. 腎炎性：除腎病綜合徵四大特點外，還具以下幾項表現之一，即多次尿中紅細胞每高倍視野>10；反覆出現高血壓，學齡兒童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg)；學齡前兒童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg)，并除外由於皮質激素應用所致；持續氮質血症，血尿素氮>10.71 mmol/L(30mg/dl)，并除外由血容量不足即腎前性者；血總補體或C3降低。
3. 先天性(生後6個月內起病者)。

繼發性者兒科臨床最多見於狼瘡腎、紫WAR腎炎及乙型肝炎病毒相關腎炎。原發性腎病綜合徵病理上可有多種表現，常見的有：

1. 微小病變；
2. 繫膜增生；
3. 局灶性節段性腎小球硬化；
4. 膜增生性腎炎；
5. 膜性腎病。

臨床分類和病理表現常有一定相關，如單純性者多為微小病變改變；但兩者不可互相取代。

【輔助檢查】

對難治性腎病或病程中有明顯病情變化者行腎穿刺檢查。根據光鏡、免疫螢光及電鏡檢查而作出病理診斷。

【診斷】

根據前述四大臨床特點，特別是具備大量蛋白尿及低白蛋白血症時即可診為腎病綜合徵。依病史、體檢及參考化驗除外繼發性者即屬原發性腎病綜合徵。再根據血尿、氮質血症、高血壓的有無及血補體是否低下而區別為腎炎性或單純性。鑒於腎上腺糖皮質激素（簡稱激素）為小兒腎病綜合徵的首選藥物，且其足量治療8周時的效應常提示預後，并為下一步制定治療的重要參考，故於作出臨床診斷的同時宜標明其對激素的效應。通常根據足量皮質激素治療8周時的效應而區別為：

1. 完全效應:對激素敏感，水腫消失，尿蛋白陰轉；
2. 部分效應:對激素部分敏感，水腫消失，尿蛋白≦++；
3. 無效應:對激素耐藥，尿蛋白≧+++。

臨床上還有人將激素耐藥、激素依賴(指對激素敏感，用藥後緩解，但減量或停藥2周內復發，恢復用藥或再次用藥仍有效，并重複3次以上者)和勤復發者(指半年內復發或反覆2次，或1年內反覆3 次以上者）統稱「難治性腎病」。

【治療措施】

（一）一般治療

水腫期應臥床休息，限制鈉鹽攝入。對已無水腫者盡量保持接近正常的生活制度及飲食。供足量鈣及維生素。平時盡可能少去公共場所以避免感染機會。一旦併發感染應積極治療。

（二）對症治療

水腫明顯者應予利尿。一般可予口服雙氫克尿噻，久用時伴用螺內酯。嚴重水腫伴尿少者應用呋喃苯胺酸（速尿)口服或注射，每次1～2mg/kg，或丁苯氧酸(丁尿胺)，成人靜注0.5～1.0mg，兒童酌減。對顯著白蛋白低下、血容量可能不足者，可先靜脈滴注低鹽人血白蛋白，繼之滴注速尿;也可應用低分子右旋糖酐擴容(5～1.0ml/kg)後應用速尿，每日一次，連用數日。在顯著利尿時應注意水、電解質失衡，特別是低鉀血症，必要時予以補充。對伴發血壓增高者予以降壓藥(見高血壓章)

(三)激素

為首選藥。潑尼松最常選用。潑尼松1.5～2.0mg/( kg‧d) (總量每日一般不超過60mg)分3次口服，用藥4～8周(不短於4周，或尿蛋白陰轉後3周)；然後改為2～3mg/kg隔日晨頓服，然後逐漸減量，療程6～9個月或更長，對初治者一般6個月己足；對復發者常取中長療程；對激素依賴者常需給予一能維持緩解的最低有效量維持更長時間。對激素耐藥者，尤當伴有一定腎功能損傷者還可行甲基潑尼松龍靜脈衝擊治療，劑量每次15～30mg/kg，總量不超過lg/d加入葡萄糖液100～200ml靜脈滴入，每日或隔日1次，3次為一療程。衝擊後48 小時繼用潑尼松，隔日晨頓服。衝擊治療注意有時發生高血壓，或併發嚴重感染。

（四）其他免疫抑制劑

加用或換用的指徵為難治性腎病和& 或激素毒副作用顯著者。

1. 環磷酰胺：口服劑量2～2.5mg/(kg﹒d)，療程8～12周。注意近期毒副作用有白細胞減少、脫髮、肝功受損、出血性膀胱炎，遠期副作用有性腺損傷不育，故對青春期前後男孩慎用。近年還有應用靜脈衝擊治療者，每次8～12mg/kg靜脈滴注，2天為一個療程，間隔15～30天，連用6個療程。
2. 苯丁酸氮芥：口服0.2mg/(kg﹒d)不長於8周，總量宜<10mg/kg。副作用白細胞及血小板減少，對病毒感染的易感性增加，青春期前男孩用藥也可能有性腺損傷。
3. 6-硫鳥嘌呤(6-μg)：劑量1.5～2.0mg/(kg‧d)，療程尚待摸索。副作用有血白細胞、血小板減少。
4. 環孢素a：5mg/(kg‧d)，最好有藥物血濃度監測以調整劑量。毒副作用有腎前性氮質血症（用藥初期）、腎小管間質損害（用藥長時）、多毛、牙齦增生、低血鎂、血鹼磷酶增高。

（五）輔助治療

1. 臨床有高凝狀態者可予抗凝治療，可服用藻酸雙脂鈉、潘生丁、丹參，還可應用蝮蛇抗栓酶及肝素治療。
2. 經常伴發感染者可加免疫增強劑如左旋米唑。
3. 中藥：針對激素毒副作用予以滋陰降火藥（生地、知母、丹皮、茯苓、澤瀉、生草等）。激素減量過程中益氣補腎，用黃耆、炙甘草、仙靈脾、菟絲子、補骨脂等。

【鑑別】

主要是除外繼發性者，為此常需檢測血補體、抗核抗體、乙肝病毒感染標誌物等化驗，並需詳盡參考病史及有關家族史。