病名 | 小儿肾病综合征 |
---|
别名 | nephrotic syndrome |
---|
肾病综合征(nephrotic syndrome)是由于多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失的一个临床综合征。它具有四大特点:
对难治性肾病或病程中有明显病情变化者行肾穿刺检查。根据光镜、免疫萤光及电镜检查而作出病理诊断。
根据前述四大临床特点,特别是具备大量蛋白尿及低白蛋白血症时即可诊为肾病综合征。依病史、体检及参考化验除外继发性者即属原发性肾病综合征。再根据血尿、氮质血症、高血压的有无及血补体是否低下而区别为肾炎性或单纯性。鉴于肾上腺糖皮质激素(简称激素)为小儿肾病综合征的首选药物,且其足量治疗8周时的效应常提示预后,并为下一步制定治疗的重要参考,故于作出临床诊断的同时宜标明其对激素的效应。通常根据足量皮质激素治疗8周时的效应而区别为:
(一)一般治疗
水肿期应卧床休息,限制钠盐摄入。对已无水肿者尽量保持接近正常的生活制度及饮食。供足量钙及维生素。平时尽可能少去公共场所以避免感染机会。一旦并发感染应积极治疗。
(二)对症治疗
水肿明显者应予利尿。一般可予口服双氢克尿噻,久用时伴用螺内酯。严重水肿伴尿少者应用呋喃苯胺酸(速尿)口服或注射,每次1~2mg/kg,或丁苯氧酸(丁尿胺),成人静注0.5~1.0mg,儿童酌减。对显著白蛋白低下、血容量可能不足者,可先静脉滴注低盐人血白蛋白,继之滴注速尿;也可应用低分子右旋糖酐扩容(5~1.0ml/kg)后应用速尿,每日一次,连用数日。在显著利尿时应注意水、电解质失衡,特别是低钾血症,必要时予以补充。对伴发血压增高者予以降压药(见高血压章)
顶新制油 大绝韵 木岗鸡蛋 每日C 味全 贝纳颂 大醇豆 LCA506 36法郎 Jagabee加卡比薯条 康师傅 顺胜实业 顶伸贸易 正义 统一眼镜 应宏科技 台湾之星 德克士 昆山帆宏 福满家(广州市) 全家(中国) |
为首选药。泼尼松最常选用。泼尼松1.5~2.0mg/( kg‧d) (总量每日一般不超过60mg)分3次口服,用药4~8周(不短于4周,或尿蛋白阴转后3周);然后改为2~3mg/kg隔日晨顿服,然后逐渐减量,疗程6~9个月或更长,对初治者一般6个月己足;对复发者常取中长疗程;对激素依赖者常需给予一能维持缓解的最低有效量维持更长时间。对激素耐药者,尤当伴有一定肾功能损伤者还可行甲基泼尼松龙静脉冲击治疗,剂量每次15~30mg/kg,总量不超过lg/d加入葡萄糖液100~200ml静脉滴入,每日或隔日1次,3次为一疗程。冲击后48 小时继用泼尼松,隔日晨顿服。冲击治疗注意有时发生高血压,或并发严重感染。
(四)其他免疫抑制剂
加用或换用的指征为难治性肾病和& 或激素毒副作用显著者。
主要是除外继发性者,为此常需检测血补体、抗核抗体、乙肝病毒感染标志物等化验,并需详尽参考病史及有关家族史。