病名 | 小兒腎病綜合徵 |
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別名 | nephrotic syndrome |
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腎病綜合徵(nephrotic syndrome)是由於多種病因引起腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高、大量血漿蛋白自尿中丟失的一個臨床綜合徵。它具有四大特點:
對難治性腎病或病程中有明顯病情變化者行腎穿刺檢查。根據光鏡、免疫螢光及電鏡檢查而作出病理診斷。
根據前述四大臨床特點,特別是具備大量蛋白尿及低白蛋白血症時即可診為腎病綜合徵。依病史、體檢及參考化驗除外繼發性者即屬原發性腎病綜合徵。再根據血尿、氮質血症、高血壓的有無及血補體是否低下而區別為腎炎性或單純性。鑒於腎上腺糖皮質激素(簡稱激素)為小兒腎病綜合徵的首選藥物,且其足量治療8周時的效應常提示預後,并為下一步制定治療的重要參考,故於作出臨床診斷的同時宜標明其對激素的效應。通常根據足量皮質激素治療8周時的效應而區別為:
(一)一般治療
水腫期應臥床休息,限制鈉鹽攝入。對已無水腫者盡量保持接近正常的生活制度及飲食。供足量鈣及維生素。平時盡可能少去公共場所以避免感染機會。一旦併發感染應積極治療。
(二)對症治療
水腫明顯者應予利尿。一般可予口服雙氫克尿噻,久用時伴用螺內酯。嚴重水腫伴尿少者應用呋喃苯胺酸(速尿)口服或注射,每次1~2mg/kg,或丁苯氧酸(丁尿胺),成人靜注0.5~1.0mg,兒童酌減。對顯著白蛋白低下、血容量可能不足者,可先靜脈滴注低鹽人血白蛋白,繼之滴注速尿;也可應用低分子右旋糖酐擴容(5~1.0ml/kg)後應用速尿,每日一次,連用數日。在顯著利尿時應注意水、電解質失衡,特別是低鉀血症,必要時予以補充。對伴發血壓增高者予以降壓藥(見高血壓章)
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為首選藥。潑尼松最常選用。潑尼松1.5~2.0mg/( kg‧d) (總量每日一般不超過60mg)分3次口服,用藥4~8周(不短於4周,或尿蛋白陰轉後3周);然後改為2~3mg/kg隔日晨頓服,然後逐漸減量,療程6~9個月或更長,對初治者一般6個月己足;對復發者常取中長療程;對激素依賴者常需給予一能維持緩解的最低有效量維持更長時間。對激素耐藥者,尤當伴有一定腎功能損傷者還可行甲基潑尼松龍靜脈衝擊治療,劑量每次15~30mg/kg,總量不超過lg/d加入葡萄糖液100~200ml靜脈滴入,每日或隔日1次,3次為一療程。衝擊後48 小時繼用潑尼松,隔日晨頓服。衝擊治療注意有時發生高血壓,或併發嚴重感染。
(四)其他免疫抑制劑
加用或換用的指徵為難治性腎病和& 或激素毒副作用顯著者。
主要是除外繼發性者,為此常需檢測血補體、抗核抗體、乙肝病毒感染標誌物等化驗,並需詳盡參考病史及有關家族史。