【概述】

肾病综合征(nephrotic syndrome)是由于多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失的一个临床综合征。它具有四大特点：

1. 大量蛋白尿。尿蛋白定性+++或++++，定量每日>100mg/kg,持续2周以上。近年也有主张以>50mg/kg或>40mg/(m²‧h)为标准者。
2. 低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/1。
3. 高胆固醇血症，血胆固醇>5.72mmol/L (220mg/dl)。
4. 水肿。

上述(1)和(2)是本征的必具条件。本征临床上分为原发性和继发性两大类。原发性者又分为：

1. 单纯性：即具备上述肾病综合征条件，而无血尿、无高血压、无氮质血症、无低补体血症者。
2. 肾炎性：除肾病综合征四大特点外，还具以下几项表现之一，即多次尿中红细胞每高倍视野>10；反复出现高血压，学龄儿童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg)；学龄前儿童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg)，并除外由于皮质激素应用所致；持续氮质血症，血尿素氮>10.71 mmol/L(30mg/dl)，并除外由血容量不足即肾前性者；血总补体或C3降低。
3. 先天性(生后6个月内起病者)。

继发性者儿科临床最多见于狼疮肾、紫WAR肾炎及乙型肝炎病毒相关肾炎。原发性肾病综合征病理上可有多种表现，常见的有：

1. 微小病变；
2. 系膜增生；
3. 局灶性节段性肾小球硬化；
4. 膜增生性肾炎；
5. 膜性肾病。

临床分类和病理表现常有一定相关，如单纯性者多为微小病变改变；但两者不可互相取代。

【輔助檢查】

对难治性肾病或病程中有明显病情变化者行肾穿刺检查。根据光镜、免疫萤光及电镜检查而作出病理诊断。

【診斷】

根据前述四大临床特点，特别是具备大量蛋白尿及低白蛋白血症时即可诊为肾病综合征。依病史、体检及参考化验除外继发性者即属原发性肾病综合征。再根据血尿、氮质血症、高血压的有无及血补体是否低下而区别为肾炎性或单纯性。鉴于肾上腺糖皮质激素（简称激素）为小儿肾病综合征的首选药物，且其足量治疗8周时的效应常提示预后，并为下一步制定治疗的重要参考，故于作出临床诊断的同时宜标明其对激素的效应。通常根据足量皮质激素治疗8周时的效应而区别为：

1. 完全效应:对激素敏感，水肿消失，尿蛋白阴转；
2. 部分效应:对激素部分敏感，水肿消失，尿蛋白≦++；
3. 无效应:对激素耐药，尿蛋白≧+++。

临床上还有人将激素耐药、激素依赖(指对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用药或再次用药仍有效，并重复3次以上者)和勤复发者(指半年内复发或反复2次，或1年内反复3 次以上者）统称“难治性肾病”。

【治療措施】

（一）一般治疗

水肿期应卧床休息，限制钠盐摄入。对已无水肿者尽量保持接近正常的生活制度及饮食。供足量钙及维生素。平时尽可能少去公共场所以避免感染机会。一旦并发感染应积极治疗。

（二）对症治疗

水肿明显者应予利尿。一般可予口服双氢克尿噻，久用时伴用螺内酯。严重水肿伴尿少者应用呋喃苯胺酸（速尿)口服或注射，每次1～2mg/kg，或丁苯氧酸(丁尿胺)，成人静注0.5～1.0mg，儿童酌减。对显著白蛋白低下、血容量可能不足者，可先静脉滴注低盐人血白蛋白，继之滴注速尿;也可应用低分子右旋糖酐扩容(5～1.0ml/kg)后应用速尿，每日一次，连用数日。在显著利尿时应注意水、电解质失衡，特别是低钾血症，必要时予以补充。对伴发血压增高者予以降压药(见高血压章)

(三)激素

为首选药。泼尼松最常选用。泼尼松1.5～2.0mg/( kg‧d) (总量每日一般不超过60mg)分3次口服，用药4～8周(不短于4周，或尿蛋白阴转后3周)；然后改为2～3mg/kg隔日晨顿服，然后逐渐减量，疗程6～9个月或更长，对初治者一般6个月己足；对复发者常取中长疗程；对激素依赖者常需给予一能维持缓解的最低有效量维持更长时间。对激素耐药者，尤当伴有一定肾功能损伤者还可行甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，剂量每次15～30mg/kg，总量不超过lg/d加入葡萄糖液100～200ml静脉滴入，每日或隔日1次，3次为一疗程。冲击后48 小时继用泼尼松，隔日晨顿服。冲击治疗注意有时发生高血压，或并发严重感染。

（四）其他免疫抑制剂

加用或换用的指征为难治性肾病和& 或激素毒副作用显著者。

1. 环磷酰胺：口服剂量2～2.5mg/(kg﹒d)，疗程8～12周。注意近期毒副作用有白细胞减少、脱发、肝功受损、出血性膀胱炎，远期副作用有性腺损伤不育，故对青春期前后男孩慎用。近年还有应用静脉冲击治疗者，每次8～12mg/kg静脉滴注，2天为一个疗程，间隔15～30天，连用6个疗程。
2. 苯丁酸氮芥：口服0.2mg/(kg﹒d)不长于8周，总量宜<10mg/kg。副作用白細胞及血小板減少，對病毒感染的易感性增加，青春期前男孩用藥也可能有性腺損傷。
3. 6-硫鸟嘌呤(6-μg)：剂量1.5～2.0mg/(kg‧d)，疗程尚待摸索。副作用有血白细胞、血小板减少。
4. 环孢素a：5mg/(kg‧d)，最好有药物血浓度监测以调整剂量。毒副作用有肾前性氮质血症（用药初期）、肾小管间质损害（用药长时）、多毛、牙龈增生、低血镁、血碱磷酶增高。

（五）辅助治疗

1. 临床有高凝状态者可予抗凝治疗，可服用藻酸双脂钠、潘生丁、丹参，还可应用蝮蛇抗栓酶及肝素治疗。
2. 经常伴发感染者可加免疫增强剂如左旋米唑。
3. 中药：针对激素毒副作用予以滋阴降火药（生地、知母、丹皮、茯苓、泽泻、生草等）。激素减量过程中益气补肾，用黄耆、炙甘草、仙灵脾、菟丝子、补骨脂等。

【鑑別】

主要是除外继发性者，为此常需检测血补体、抗核抗体、乙肝病毒感染标志物等化验，并需详尽参考病史及有关家族史。