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病名新生兒生理性黃疸
別名新生兒高膽紅素血症、physiologic jaundice
【概述】

生理性黃疸并不是(physiologic jaundice)是新生兒出生24小時後血清膽紅素由出生時的17~51μmol/L(1~3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上,臨床上出現黃疸而無其它症狀,1~2周內消退。生理性黃疸的血清膽紅互足月兒不超過204μmol/L(12mg/dl),早產兒不超過255μmol/L(15mg/dl)。但個別早產兒血清膽紅素不到204μmol/L(12mg/dl)也可發生膽紅素腦病,對生理性黃疸應有警惕,以防對病理性黃疸的誤診或漏診。

【病原學】

胎齡12周時,羊水中已有膽紅素。這是由胎兒氣管和支氣管樹分泌到羊水中的未結合膽紅素。胎兒紅細胞破壞後產生的未結合膽紅素,極大部分通過胎盤到母體循環去清除,故新生兒剛出生時都無黃疸。

出生後,新生兒必須自己處理血紅蛋白的代謝產物一未結合膽紅素。但葡萄糖醛酰轉移酶在足月兒要3~5天、未成熟兒要5~7天才成熟。加諸概述中已提及的各種新生兒膽紅素代謝特點,就發生新生兒生理性黃疸。

【臨床表現】

1.生理性黃疸輕者呈淺黃色局限於面頸部,或波及軀幹,鞏膜亦可黃染,2~3日後消退,至第5~6日皮色恢復正常;重者黃疸同樣先頭後足可遍及全身,嘔吐物及腦脊液等也能黃染,時間長達1周以上,特別是個別早產兒可持續至4周,其糞仍系黃色,尿中無膽紅素。

2.黃疸色澤輕者呈淺花色,重者顏色較深,但皮膚紅潤,黃里透紅。

3.黃疸部位多見於軀幹、鞏膜及四肢近端一般不過肘膝。

4.新生兒一般情況好,無貧血,肝脾不腫大,肝功能正常,不發生核黃疸。

5.早產兒生理性黃疸較足月兒多見,可略延遲1~2d出現,黃疸程度較重,消退也較遲,可延至2~4周。

【輔助檢查】

足月兒:

  臍血   

  出生24H以內

  24H--48H

  3--7天   

早產兒:

  臍血   

  出生24H以內

  24H--48H

  3--7天   

   臍血 ~24h ~28h 3~7d
足月兒 <42.8(2.5) <102.6(6) <128.3(7.5) <205.2(12)
早產兒 <42.8(2.5) <136.8(8) <205.2(12) <265.5(15)

【診斷】

(一)病史

1.黃疸出現時間  24小時內出現共同疸者應首先考慮新生兒溶血症,其次再考慮CMV等先天性感染;2~3天者以生理性黃疸最常見,ABO溶血症亦應除外;4~7天者以敗血症、母乳性黃疸較多見;7天後呈現黃疸者則敗血症、新生兒肺炎、膽道閉鎖、母乳性黃疸等均屬可能。

2.黃疸發展迅速  新生兒溶血症最最快,其次最敗血症,新生兒肝炎及膽道閉鎖發展較慢而持久。

3.糞便及尿的顏色  糞色甚淺或灰白、尿色深者提示新生兒肝炎或膽道閉鎖。

4.家族史  家族有蠶豆病患者應考慮是否G6PD缺陷病;父母有肝炎者應除外肝炎。

5.妊娠史、生產史(胎膜早破、產程延長提示產時感染)、臨產前母親用藥史等。

(二)糞便有明顯色素應考慮新生兒溶血症和敗血症

1.如有感染中毒表現,應進行血、尿培養。

2.如有溶血表現(網織細胞增高,有核紅細胞>2~10/100白細胞),應檢查母嬰ABO及Rh血型,抗人球蛋白試驗陽性者即為Rh血型不合;ABO溶血病患兒抗體釋放試驗呈陽性。上述試驗陰性者或出生3、4天後始發病者應除外G6PD缺陷。

(三)糞便幾無膽色素、尿色深、尿膽紅素陽性者應考慮新生兒肝火和膽道閉鎖,因前者常造成較久的基本完全性肝內梗阻,兩者的鑒別較困難,以下檢查可供參考。

1.血清膽紅素多次測定  逐漸增高提示膽道閉鎖,若有波動或不規則地下降提示肝炎。

2.血清轉氨酶  早期明顯增高考是提示肝炎。

3.其他實驗室檢查  血清5′-核苷酸酶明顯增高提示膽道閉鎖;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指腸引流液含有膽汁或膽酸可降外膽道閉鎖;脂蛋白-X(LP-X)陽性者提示膽道閉鎖。

4.靜注131I玫瑰紅37~148MBq(1~4μCi),收集3天糞便(不能混有尿液)測每分鐘計數,如>10%的注入量即可排除膽道閉鎖。

5.核素肝、膽掃瞄  靜注99m鍀標記的亞氨二醋酸(IDA)衍化物後掃瞄,肝炎患兒的肝臟顯影緩慢而腸道出現放射性濃集,膽道閉鎖患兒肝顯影出現快,腸道不出現顯影。

6.B超  可發現總膽道管囊腫,如無膽囊提示膽道閉鎖。

7.肝活檢  肝結構基本正常,膽小管大量增生提示膽道閉鎖;肝小葉結構紊亂、肝細胞壞死、多核巨細胞易見到提示肝炎。

8.剖腹探查  爭取在2個月內施行,如無膽囊宜進一步探查;如有膽囊,應進行膽囊造影,如異常則作肝門空腸吻合術(越早施行效果越好,最遲不超過3個月)。

【治療措施】

能自愈,多喂糖水可使黃疸加快消退,不必治療。但遇黃疸較溶時,應予光療并作進一步檢查,以防夾雜病理性黃疸。

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