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病名小儿溶血尿毒综合征
别名Hemolytic uremic syndrome、HUS
【概述】

溶血尿毒综合征(Hemolytic uremic syndrome, HUS )是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为临床特点的综合征,是小儿时期尤其是婴幼儿急性肾功能衰竭的主要致因之一。其病因及发病机理尚未阐明,但常与感染有关,病前常有急性呼吸道或胃肠道感染史。有家族性发病倾向。

【臨床表現】

本症可累及各年龄组,婴幼儿尤多见,在以胃肠症状为主的前驱期后出现溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能受损即应考虑本症。前驱期1~20日不等(通常6~7天),主要表现为呕吐、腹泻(可为血性便)、腹痛等胃肠症状。少部分患儿为呼吸道症状。前驱期后数日即急性起病,主要表现为溶血性贫血、苍白,并同时出现急性肾衰症状,如高血压、尿少、蛋白尿、血尿、氮质血症、代谢性酸中毒等。出血主要是胃肠道出血,皮肤出现瘀斑者不多。由于贫血、高血容量、高血压故患儿常有心力衰竭。此外神经系统可出现嗜睡、易激惹,严重时抽搐、昏迷。部分患儿恢复期偶有复发或反复。

【輔助檢查】

  1. 周围血象检查:贫血,外周血涂片有破碎红细胞,网织红细胞增高,白细胞常增高,中性粒细胞核左移,血小板减少。
  2. 尿检查:血尿、蛋白尿、管型尿,溶血严重时可出现血红蛋白尿。
  3. 血生化检查:肾功能呈急性肾衰时的改变。

【治療措施】

  1. 主要是处理急性肾衰,近年倾向于早期开始进行腹膜透析或血透析,有利于改善预后。如液体负荷过重,还可做动静脉血滤。
  2. 有效地控制高血压。
  3. 贫血严重,血红蛋白<50g/L時應及時輸血,以輸注新鮮紅細胞為宜,用量為2.5~5.Oml/kg。有條件時還可輸注血小板。
  4. 近年有输注前列腺素E2(PGE2)者,疗程10日。用大量维生素E,也有报告有效者。

【鑑別】

  1. 首先应与血栓性血小板减少性紫癜(TIP)相鉴别。TIP与溶血尿毒综合征相似,易混淆,但TIP易发生于中青年,发热及中枢神经系统症状更为突出,皮肤出血也较多见。
  2. 溶血尿毒综合征也可见于系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、干燥综合征、类风湿性关节炎、恶性高血压或肾移植后排异反应时,故应注意有无原发疾病或诱因。

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