【概述】
溶血尿毒綜合徵(Hemolytic uremic syndrome, HUS )是以急性微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎功能衰竭為臨床特點的綜合徵,是小兒時期尤其是嬰幼兒急性腎功能衰竭的主要致因之一。其病因及發病機理尚未闡明,但常與感染有關,病前常有急性呼吸道或胃腸道感染史。有家族性發病傾向。
【臨床表現】
本症可累及各年齡組,嬰幼兒尤多見,在以胃腸症狀為主的前驅期後出現溶血性貧血、血小板減少、急性腎功能受損即應考慮本症。前驅期1~20日不等(通常6~7天),主要表現為嘔吐、腹瀉(可為血性便)、腹痛等胃腸症狀。少部分患兒為呼吸道症狀。前驅期後數日即急性起病,主要表現為溶血性貧血、蒼白,并同時出現急性腎衰症狀,如高血壓、尿少、蛋白尿、血尿、氮質血症、代謝性酸中毒等。出血主要是胃腸道出血,皮膚出現瘀斑者不多。由於貧血、高血容量、高血壓故患兒常有心力衰竭。此外神經系統可出現嗜睡、易激惹,嚴重時抽搐、昏迷。部分患兒恢復期偶有復發或反覆。
【輔助檢查】
- 周圍血象檢查:貧血,外周血塗片有破碎紅細胞,網織紅細胞增高,白細胞常增高,中性粒細胞核左移,血小板減少。
- 尿檢查:血尿、蛋白尿、管型尿,溶血嚴重時可出現血紅蛋白尿。
- 血生化檢查:腎功能呈急性腎衰時的改變。
【治療措施】
- 主要是處理急性腎衰,近年傾向於早期開始進行腹膜透析或血透析,有利於改善預後。如液體負荷過重,還可做動靜脈血濾。
- 有效地控制高血壓。
- 貧血嚴重,血紅蛋白<50g/L時應及時輸血,以輸注新鮮紅細胞為宜,用量為2.5~5.Oml/kg。有條件時還可輸注血小板。
- 近年有輸注前列腺素E2(PGE2)者,療程10日。用大量維生素E,也有報告有效者。
【鑑別】
- 首先應與血栓性血小板減少性紫癜(TIP)相鑒別。TIP與溶血尿毒綜合徵相似,易混淆,但TIP易發生於中青年,發熱及中樞神經系統症狀更為突出,皮膚出血也較多見。
- 溶血尿毒綜合徵也可見於系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、乾燥綜合徵、類風濕性關節炎、惡性高血壓或腎移植後排異反應時,故應注意有無原發疾病或誘因。