【概述】

又稱柯興綜合徵，是腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素所致的疾病。根據病因不同，分為柯興病（垂體分泌ACTH過多）、柯興綜合徵（腎上腺分泌糖皮質激素過多）和異位ACTH綜合徵（垂體以外癌瘤產生ACTH）。

【診斷】

一、病史及症狀：

多以肥胖起病，有滿月臉，向心性肥胖。下腹部及大腿內側等處有紫紋。面容呈多血質，女性月經失調或閉經，男性性慾減退。部分異位ACTH綜合徵有重度柯興病者可有皮膚色素沉著。

二、體檢發現：

血壓升高，皮膚菲薄，痤瘡，下腹、四肢皮膚紫紋，多毛或色素沉著，向心性肥胖，滿月臉等。

三、輔助檢查：

(1)垂體性柯興病；尿17-OH，尿17-KS中度增多，大劑量地塞米松抑制試驗陽性，血漿ACTH清晨略高，晚上下降不明顯，CRH、ACTH興奮試驗、美替拉酮試驗高於正常，嚴重者可有低血鉀性鹼中毒。

(2)蝶鞍/腎上腺CT/MRI,可見腺瘤/雙側增生。腎上腺皮質腺瘤者，尿17-OH中度增高，尿17-KS可正常或增高，大劑量地塞米松抑制試驗陰性，血漿ACTH降低，CRH、ACTH興奮試驗、美替拉酮試驗多無反應，腎上腺CT掃瞄可顯示腫瘤。

(3)腎上腺皮質癌,尿17-OH，尿17-KS均明顯增高，大劑量地塞米松抑制試驗陰性，血漿ACTH降低，CRH、ACTH興奮試驗、美替拉酮試驗無反應，腎上腺CT掃瞄顯示腫瘤。

【治療措施】

一．垂體性柯興病：首選經蝶竇手術切除垂體微腺瘤/大腺瘤。未發現腺瘤或不能手術者可作腎上腺次全切除術，術後垂體放療，不放療發生Nelson綜合徵的可能性較大。溴隱亭、賽庚啶等可用以治療本病及Nelson綜合症。

二．腎上腺腫瘤患者：手術切除可獲根治，術後可的松替代治療，并逐漸減量至停藥。對異位ACTH綜合徵，視具體病情用手術、放射、化療及甲吡酮等藥物治療。診治中應加強對已治患者的複查隨訪工作。

【鑑別】

應與單純性肥胖症、Ⅱ型糖尿病肥胖者、醫源性皮質醇增多症和抑鬱症患者等相鑒別。