【概述】

肺動脈瓣狹窄(pulmonary stenosis)按形態學分為兩個類型。較常見的是三個瓣膜在交界處融合，形成隔膜，呈圓頂狀或乳頭狀向肺動脈內突出，中間有一狹小出口(口徑多為2～3mm)。另一較少見類型是肺動脈瓣膜顯著增厚且短小，邊緣不規則，狹窄程度較輕(口徑約5～10mm)。

【輔助檢查】

1. X線檢查：輕至中度者一般心臟不大，肺血大致正常；重型者常有心臟擴大，以右室為著，心臟呈二尖瓣型，肺血少，肺動脈段膨出（狹窄後擴張）。透視下左肺門搏動增強，而右肺門動脈則相對靜止，致使兩肺門不對稱（左>右），對本症診斷有重要參考價值。
2. 心電圖：輕者大致正常或示右束支傳導阻滯；中型病例常有電軸右偏，有一定程度的右室肥厚；重型病例有明顯右室肥厚，伴胸導聯T波廣泛倒置，75%P波高尖示右房亦肥大。
3. 超聲心動圖：二維超聲主動脈短軸切面可見肺動脈瓣反光加強，瓣環小，主肺動脈及左肺動脈內徑增粗，心尖四腔切面可見右心系統增大徵象。脈衝多普勒在主肺動脈內可探及收縮期湍流頻譜。
4. 心導管及造影：
   1. 右心導管測右心室及肺動脈壓力并記錄肺動脈-右心室連續壓力曲線。兩者間壓力階差>2kPa(15mmHg)，則提示狹窄存在。
   2. 選擇性右心室造影示右室流出道狹窄部位、程度及狹窄後擴張等情況，并可估計右室功能。

【診斷】

（一）症狀 症狀輕重取決於梗阻嚴重程度，右心室功能狀態，心肌纖維化程度，乳頭肌功能及有無三尖瓣關閉不全等。

1. 輕者多無症狀，而在體檢時才被發現。
2. 重者則可在嬰兒期即出現症狀，發生青紫及心力衰竭等。兒童因心搏出量減少可出現呼吸困難、心悸、乏力，偶可發生暈厥。

（二）體徵 可見胸骨向前隆起，在肺動脈瓣區有特徵性的響亮而粗糙的噴射性收縮期雜音，同時伴震顫，及肺動脈早期噴射音。重度者可出現三尖瓣區相對性收縮期雜音及第四心音，肺動脈第二音減弱甚或消失。重度伴心衰時雜音可趨柔和，震顫也可消失。

【治療措施】

1. 手術適應證：右心室與肺動脈間收縮期壓力階差>50mmHg或右心室收縮壓>100mmHg，均需手術治療。如壓力階差< 50mmHg或右心室收縮壓<50mmHg而臨床無症狀，心電圖及X線無明顯變化者，一般暫不需手術治療，而應定期隨訪。
2. 手術方法：行直視下肺動脈瓣切開術。合併漏斗部狹窄者，需在體外循環下施行矯治術。
3. 球囊肺動脈瓣擴張術：目前國內外均採用這一非手術方法用來治療肺動脈狹窄而替代了傳統的手術方法，效果明顯，合併症少。方法是將帶球囊的導管插入股靜脈，送球囊至狹窄的瓣膜口水平，快速推注60%泛影葡胺造影劑，充盈擴張球囊，擴大瓣膜口。此法治療中至重度肺動脈瓣狹窄療效顯著，術後右室壓及右室肺動脈壓差均可明顯下降，唯對肺動脈瓣發育不良病例效果較差。目前認為球囊肺動脈瓣擴張術應作為先天性肺動脈瓣狹窄病例的首選治療方法，對肺動脈狹窄及肺動脈分支狹窄者，也可使血流動力學有顯著改善。