【概述】

肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis)按形态学分为两个类型。较常见的是三个瓣膜在交界处融合，形成隔膜，呈圆顶状或乳头状向肺动脉内突出，中间有一狭小出口(口径多为2～3mm)。另一较少见类型是肺动脉瓣膜显著增厚且短小，边缘不规则，狭窄程度较轻(口径约5～10mm)。

【輔助檢查】

1. X线检查：轻至中度者一般心脏不大，肺血大致正常；重型者常有心脏扩大，以右室为著，心脏呈二尖瓣型，肺血少，肺动脉段膨出（狭窄后扩张）。透视下左肺门搏动增强，而右肺门动脉则相对静止，致使两肺门不对称（左>右），对本症诊断有重要参考价值。
2. 心电图：轻者大致正常或示右束支传导阻滞；中型病例常有电轴右偏，有一定程度的右室肥厚；重型病例有明显右室肥厚，伴胸导联T波广泛倒置，75%P波高尖示右房亦肥大。
3. 超声心动图：二维超声主动脉短轴切面可见肺动脉瓣反光加强，瓣环小，主肺动脉及左肺动脉内径增粗，心尖四腔切面可见右心系统增大征象。脉冲多普勒在主肺动脉内可探及收缩期湍流频谱。
4. 心导管及造影：
   1. 右心导管测右心室及肺动脉压力并记录肺动脉-右心室连续压力曲线。两者间压力阶差>2kPa(15mmHg)，则提示狭窄存在。
   2. 选择性右心室造影示右室流出道狭窄部位、程度及狭窄后扩张等情况，并可估计右室功能。

【診斷】

（一）症状 症状轻重取决于梗阻严重程度，右心室功能状态，心肌纤维化程度，乳头肌功能及有无三尖瓣关闭不全等。

1. 轻者多无症状，而在体检时才被发现。
2. 重者则可在婴儿期即出现症状，发生青紫及心力衰竭等。儿童因心搏出量减少可出现呼吸困难、心悸、乏力，偶可发生晕厥。

（二）体征 可见胸骨向前隆起，在肺动脉瓣区有特征性的响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，同时伴震颤，及肺动脉早期喷射音。重度者可出现三尖瓣区相对性收缩期杂音及第四心音，肺动脉第二音减弱甚或消失。重度伴心衰时杂音可趋柔和，震颤也可消失。

【治療措施】

1. 手术适应证：右心室与肺动脉间收缩期压力阶差>50mmHg或右心室收缩压>100mmHg，均需手术治疗。如压力阶差< 50mmHg或右心室收縮壓<50mmHg而臨床無症狀，心電圖及X線無明顯變化者，一般暫不需手術治療，而應定期隨訪。
2. 手术方法：行直视下肺动脉瓣切开术。合并漏斗部狭窄者，需在体外循环下施行矫治术。
3. 球囊肺动脉瓣扩张术：目前国内外均采用这一非手术方法用来治疗肺动脉狭窄而替代了传统的手术方法，效果明显，合并症少。方法是将带球囊的导管插入股静脉，送球囊至狭窄的瓣膜口水平，快速推注60%泛影葡胺造影剂，充盈扩张球囊，扩大瓣膜口。此法治疗中至重度肺动脉瓣狭窄疗效显著，术后右室压及右室肺动脉压差均可明显下降，唯对肺动脉瓣发育不良病例效果较差。目前认为球囊肺动脉瓣扩张术应作为先天性肺动脉瓣狭窄病例的首选治疗方法，对肺动脉狭窄及肺动脉分支狭窄者，也可使血流动力学有显著改善。