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病名週期性癱瘓
別名periodic paralysis
【概述】

週期性癱瘓(periodic paralysis)是以反覆發作的四肢骨骼肌的弛緩性癱瘓為特點的一組疾病。包括低血鉀性、高血鉀性和正常血鉀性三型。低血鉀型最為常見(本節敘述此型)。

【病因學】

低血鉀型屬常染色體顯性遺傳疾病。國外大多有家族史,故稱家族性週期性癱瘓,國內以散發較多。

本病發作時,細胞內外鉀離子濃度發生改變,胞內升高、胞外和血清中減少。這種濃度的改變,導致肌膜電位的超極化狀態,鈉離子在膜上通路受阻,從而造成神經肌肉傳遞阻斷,對電刺激不起反應。故本病常在飽餐後休息中、激烈運動後休息中發生,原因是此時葡萄糖進入肝和肌細胞合成糖原,帶入鉀離子,使胞外和血清鉀降低,與發病時血清鉀低相吻合。注射葡萄糖誘發此病亦屬此機理。

另外,國內尚有一部分甲亢病人并低血鉀性週期性癱瘓,隨甲亢控制而發作減少或停止,其發作時發病機理同上。

【病理改變】

病肌活檢在光鏡下可見肌纖維空泡變性,晚期有局灶性壞死;肌纖維大小不均,結締組織增加。電鏡觀察肌漿網小管局限性膨大,內含糖原及糖類。肌內鉀、水含量增加。

【臨床表現】

本病多在青年期起病,男性多於女性。常以飽餐、激烈活動、寒冷和情緒激動為誘因。多在夜間急性發病,主要症狀為肢體和軀幹的癱瘓。典型的癱瘓是從下肢開始向上擴展到上肢和頸肌,兩側對稱、近端重於遠端。一般不累及顱神經支配肌和呼吸肌。個別可出現呼吸肌癱瘓及心律紊亂。檢查為弛緩性癱瘓,腱反射減弱或消失,意識清醒、感覺正常。持續數小時或數日可自行恢復,不留後遺症。可反覆發作,中年後逐漸減少,甚至停止。

【輔助檢查】

  1. 血清鉀輕度降低。
  2. 心電圖呈低血鉀改變,U波明顯、T波平坦、QT間期延長,QRS波群增寬等。
  3. 肌電檢查、興奮閾增高,甚至電刺激反應消失。

【診斷】

  1. 急性發病,在飽餐、激烈運動等誘因下,出現弛緩性肢體癱瘓,不伴意識障礙、感覺障礙和括約肌功能障礙。
  2. 有反覆發作史或家族史。
  3. 血清鉀降低,心電圖呈低血鉀性改變。

【治療措施】

發作時低血鉀者服氯化鉀5~15g,或每小時服10%氯化鉀液30ml至好轉為止,避免用高滲葡萄糖注射。高血鉀者可靜脈注射葡萄糖酸鈣或口服葡萄糖(2g/kg)。嚴重者可靜脈滴注葡萄糖。

【預防】

  1. 作好宣傳解釋,使病人明確本病的發病機理和誘發因素以配合預防。
  2. 宜少食多餐,低鹽、低糖飲食。避免過飽、過度勞累、受寒等誘發因素。
  3. 發作頻繁者、間歇期可服乙酰唑胺(diamox)250mg,每日4次。或螺旋內酯20~40mg,每日3次。
  4. 對可疑甲亢患者應作血清游離甲狀腺素(T4)、蛋白結合碘測定,以便及時治療甲亢,預防發作。

【鑑別】

  1. 繼發性低血鉀性癱瘓如原發性醛固酮增多症、腎小管酸中毒、糖尿病、嘔吐腹瀉等引起之低血鉀性癱瘓,均有原發病的病史和體徵,可於鑒別。
  2. 急性感染性多發性神經炎除有肢體癱瘓外,常有顱神經損害、腦脊液蛋白細胞分離,且病程持續較長。
  3. 急性脊髓炎損害平面以下一切感覺、運動、自主神經障礙,易於鑒別。
  4. 癔病性癱瘓有明顯的精神因素,血清鉀和心電圖正常,暗示治療效果好。

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