【概述】
周期性瘫痪(periodic paralysis)是以反复发作的四肢骨骼肌的弛缓性瘫痪为特点的一组疾病。包括低血钾性、高血钾性和正常血钾性三型。低血钾型最为常见(本节叙述此型)。
【病因學】
低血钾型属常染色体显性遗传疾病。国外大多有家族史,故称家族性周期性瘫痪,国内以散发较多。
本病发作时,细胞内外钾离子浓度发生改变,胞内升高、胞外和血清中减少。这种浓度的改变,导致肌膜电位的超极化状态,钠离子在膜上通路受阻,从而造成神经肌肉传递阻断,对电刺激不起反应。故本病常在饱餐后休息中、激烈运动后休息中发生,原因是此时葡萄糖进入肝和肌细胞合成糖原,带入钾离子,使胞外和血清钾降低,与发病时血清钾低相吻合。注射葡萄糖诱发此病亦属此机理。
另外,国内尚有一部分甲亢病人并低血钾性周期性瘫痪,随甲亢控制而发作减少或停止,其发作时发病机理同上。
【病理改變】
病肌活检在光镜下可见肌纤维空泡变性,晚期有局灶性坏死;肌纤维大小不均,结缔组织增加。电镜观察肌浆网小管局限性膨大,内含糖原及糖类。肌内钾、水含量增加。
【臨床表現】
本病多在青年期起病,男性多于女性。常以饱餐、激烈活动、寒冷和情绪激动为诱因。多在夜间急性发病,主要症状为肢体和躯干的瘫痪。典型的瘫痪是从下肢开始向上扩展到上肢和颈肌,两侧对称、近端重于远端。一般不累及颅神经支配肌和呼吸肌。个别可出现呼吸肌瘫痪及心律紊乱。检查为弛缓性瘫痪,腱反射减弱或消失,意识清醒、感觉正常。持续数小时或数日可自行恢复,不留后遗症。可反复发作,中年后逐渐减少,甚至停止。
【輔助檢查】
- 血清钾轻度降低。
- 心电图呈低血钾改变,U波明显、T波平坦、QT间期延长,QRS波群增宽等。
- 肌电检查、兴奋阈增高,甚至电刺激反应消失。
【診斷】
- 急性发病,在饱餐、激烈运动等诱因下,出现弛缓性肢体瘫痪,不伴意识障碍、感觉障碍和括约肌功能障碍。
- 有反复发作史或家族史。
- 血清钾降低,心电图呈低血钾性改变。
【治療措施】
发作时低血钾者服氯化钾5~15g,或每小时服10%氯化钾液30ml至好转为止,避免用高渗葡萄糖注射。高血钾者可静脉注射葡萄糖酸钙或口服葡萄糖(2g/kg)。严重者可静脉滴注葡萄糖。
【預防】
- 作好宣传解释,使病人明确本病的发病机理和诱发因素以配合预防。
- 宜少食多餐,低盐、低糖饮食。避免过饱、过度劳累、受寒等诱发因素。
- 发作频繁者、间歇期可服乙酰唑胺(diamox)250mg,每日4次。或螺旋内酯20~40mg,每日3次。
- 对可疑甲亢患者应作血清游离甲状腺素(T4)、蛋白结合碘测定,以便及时治疗甲亢,预防发作。
【鑑別】
- 继发性低血钾性瘫痪如原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病、呕吐腹泻等引起之低血钾性瘫痪,均有原发病的病史和体征,可于鉴别。
- 急性感染性多发性神经炎除有肢体瘫痪外,常有颅神经损害、脑脊液蛋白细胞分离,且病程持续较长。
- 急性脊髓炎损害平面以下一切感觉、运动、自主神经障碍,易于鉴别。
- 癔病性瘫痪有明显的精神因素,血清钾和心电图正常,暗示治疗效果好。