【概述】

新生兒時期常有黃疸（jaundice），其原因複雜。嚴重的黃疸可致中樞神經系統受損，產生膽紅素腦病。

【病因學】

1. 生理性黃疸
   （一）特點
   生後2～3天出現；3～5天最重；足月兒7～14天消退，早產兒2～3周消退（也有晚至4周消退者）；血清膽紅素水平一般不高於205.2mmol/L（12mg/100ml），早產兒不高於256.5mmol/L（15mg/100ml）。
   （二）產生的原因
   其產生與新生兒膽紅素代謝的特點有關：(1)膽紅素產生相對過多：新生兒紅細胞壽命短（70～90天），循環中的紅細胞數量多，因而紅細胞破壞多，膽紅素產生就多。(2)肝細胞受體蛋白缺少：肝細胞胞漿內Y蛋白含量極微，故對膽紅素攝取能力不足。一般在生後5～10天達到正常水平。(3)肝酶系統發育不完善：由於肝細胞內形成結合膽紅素的酶系統不成熟，主要是微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶的含量及活性均低，使未結合膽紅素轉變為結合膽紅素的過程受限。此類酶生後1周左右接近成人水平。(4)膽紅素的排泄障礙：肝細胞對結合膽紅素的排泄有暫時性缺陷，膽紅素產生過多時可致暫時性肝內膽汁淤積。(5)膽紅素的腸肝循環增加：剛出生的新生兒腸道無菌，無尿膽原形成，小腸腔內的β-葡萄糖醛酸苷酶使結合膽紅素脫去葡萄糖醛酸重新形成未結合膽紅素，重新由腸道吸收。
   總之，由於新生兒膽紅素產生多，肝不成熟及腸肝循環增加，致生理性黃疸產生。
2. 病理性黃疸
   出現下列情況之一者考慮病理性黃疸：(1)出現早，生後24小時內即出現；(2)程度重，血清膽紅素濃度超過生理性黃疸的最高界限值（＞12mg/dl）；(3)加重快，每日上升超過85.5mmol/L（5mg/dl）；(4)持續時間長，或退而復現，或進行性加重；(5)結合膽紅素超過34.2mmol/L（2mg/dl）。對病理性黃疸應積極查找病因，引起病理性黃疸產生的原因有：
   （一）溶血性疾病
   1. 新生兒溶血病見本章新生兒溶血病節。

2．紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷本病為不完全性顯性伴性遺傳。男性發病多於女性。在我國南方尤其兩廣及東南亞華僑中發病率高。發病多在生後2周內，誘發溶血的因素是感染、缺氧及具有氧化作用的藥物或食品等。診斷時應瞭解家族史，進行高鐵血紅蛋白還原率測定，如降低則有助診斷，G-6-PD活性測定可明確診斷。
（二）新生兒肝炎綜合徵
是一組由多種病因引起的肝內病變的綜合病徵。必須具備下列四個特點，缺一就不能診斷。其必備特點為：(1)見於嬰兒期（包括新生兒期）；(2)有肝細胞性黃疸，即嬰兒皮膚和鞏膜黃染，血清中直接和間接膽紅素值均升高，以直接膽紅素值增高為主，(3)有病理性肝體徵，即肝增大和（或）質地異常；(4)血清穀丙轉氨酶值增高。
（三）感染性疾病
嚴重的細菌感染如敗血症或尿路感染時，細菌毒素加速了紅細胞的破壞，并抑制葡萄糖醛酸轉移酶的活性。
（四）其他因素
(1)胎糞在腸腔內滯留時間長，如開奶晚、甲狀腺功能低下、先天性巨結腸及胎糞性腸梗阻等，均使腸肝循環增加。(2)使用抗生素抑制腸道菌群，致結合膽紅素在腸道內氧化受到抑制，水解成未結合形式由腸再吸收。(3)頭顱血腫等使膽紅素產生增多。(4)低體重、低體溫、低氧血症和低蛋白血症均影響肝內酶的活性。(5)各種造成圍產期缺氧及酸中毒的因素如母親孕期疾病、胎盤及臍帶的異常、難產及圍產期窒息等均使生理性黃疸加重。

【治療措施】

﹝治療﹞

（一）藥物治療

1. 酶誘導劑誘導肝細胞酶增強未結合膽紅素與葡萄糖醛酸結合的能力。常用的是苯巴比妥和尼可剎米。苯巴比妥>尚可增加Y蛋白含量，兩者合用可增強療效。苯巴比妥5mg/kg﹒d，尼可剎米100mg/kg﹒d，分3次服用。因用藥2～3天才顯現療效，故應早用。
2. 白蛋白白蛋白1g/kg加葡萄糖液10～20ml靜脈點滴，1～2次/日，無白蛋白時可用血漿25ml/次，1～2次/日。
3. 腎上腺皮質激素強的松2mg/kg﹒d，或氫化可的松10～20mg/kg﹒d，可增強肝內酶的活性，阻止抗原抗體反應。
4. 中藥三黃湯或茵陳蒿湯煎服。
5. 其他對症處理糾正酸中毒、改善缺氧狀態、控制心力衰竭并給予適中溫度。這些措施有利於改善和維持血腦屏障的完整性，對預防膽紅素腦病有益。

（二）光療

1. 原理未結合膽紅素在光的作用下，由脂溶性的Z型變為水溶性的E型，可經膽汁和尿排出體外。膽紅素的最佳吸收光波長為450～460nm，藍光波長與此接近，故多採用藍光，普通日光燈亦有效。
2. 指徵(1)膽紅素在205.2～256.5mmol/L（12～15mg/dl）以上者。(2)出現黃疸早并進展較快者應早做，不必等達到以上標準。(3)早產兒和低體重兒應適當放寬指徵。(4)產前診斷為Rh溶血病者，生後一旦出現黃疸即應開始。(5)換血前後進行光療可增強效果，減少換血次數。
3. 副作用及注意事項常見的腹瀉、皮疹於停止光療後即自愈。血清結合膽紅素明顯增高時，光療可使皮膚呈青銅色，稱「青銅症」，停止光療後可逐漸消退，原因是膽汁淤積。光療後需及時補充核黃素；生理需要的水量之外，再增加20～30ml/kg﹒d。兩眼用不透光紙片或布遮蓋，并注意調節環境溫度。有無遠期副作用目前尚未能確定。
4. 方法間斷照射6～12小時，休息2～4小時再照射。重者可連續照射或延長照射時間，縮短間歇時間。單面光和雙面光均可，以雙面光療效較好，總功率200～400W。

（三）換血療法
用於嚴重的新生兒溶血症，亦用於敗血症等。溶血症換血的目的是移除血清中特異的血型抗體、致敏紅細胞和膽紅素。不僅可防止膽紅素腦病發生，又同時糾正貧血，但換血危險較大。指徵見新生兒溶血病節。