【概述】

新生儿时期常有黄疸（jaundice），其原因复杂。严重的黄疸可致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病。

【病因學】

1. 生理性黄疸
   （一）特点
   生后2～3天出现；3～5天最重；足月儿7～14天消退，早产儿2～3周消退（也有晚至4周消退者）；血清胆红素水平一般不高于205.2mmol/L（12mg/100ml），早产儿不高于256.5mmol/L（15mg/100ml）。
   （二）产生的原因
   其产生与新生儿胆红素代谢的特点有关：(1)胆红素产生相对过多：新生儿红细胞寿命短（70～90天），循环中的红细胞数量多，因而红细胞破坏多，胆红素产生就多。(2)肝细胞受体蛋白缺少：肝细胞胞浆内Y蛋白含量极微，故对胆红素摄取能力不足。一般在生后5～10天达到正常水平。(3)肝酶系统发育不完善：由于肝细胞内形成结合胆红素的酶系统不成熟，主要是微粒体内葡萄糖醛酸转移酶的含量及活性均低，使未结合胆红素转变为结合胆红素的过程受限。此类酶生后1周左右接近成人水平。(4)胆红素的排泄障碍：肝细胞对结合胆红素的排泄有暂时性缺陷，胆红素产生过多时可致暂时性肝内胆汁淤积。(5)胆红素的肠肝循环增加：刚出生的新生儿肠道无菌，无尿胆原形成，小肠腔内的β-葡萄糖醛酸苷酶使结合胆红素脱去葡萄糖醛酸重新形成未结合胆红素，重新由肠道吸收。
   总之，由于新生儿胆红素产生多，肝不成熟及肠肝循环增加，致生理性黄疸产生。
2. 病理性黄疸
   出现下列情况之一者考虑病理性黄疸：(1)出现早，生后24小时内即出现；(2)程度重，血清胆红素浓度超过生理性黄疸的最高界限值（＞12mg/dl）；(3)加重快，每日上升超过85.5mmol/L（5mg/dl）；(4)持续时间长，或退而复现，或进行性加重；(5)结合胆红素超过34.2mmol/L（2mg/dl）。对病理性黄疸应积极查找病因，引起病理性黄疸产生的原因有：
   （一）溶血性疾病
   1. 新生儿溶血病见本章新生儿溶血病节。

2．红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷本病为不完全性显性伴性遗传。男性发病多于女性。在我国南方尤其两广及东南亚华侨中发病率高。发病多在生后2周内，诱发溶血的因素是感染、缺氧及具有氧化作用的药物或食品等。诊断时应了解家族史，进行高铁血红蛋白还原率测定，如降低则有助诊断，G-6-PD活性测定可明确诊断。
（二）新生儿肝炎综合征
是一组由多种病因引起的肝内病变的综合病征。必须具备下列四个特点，缺一就不能诊断。其必备特点为：(1)见于婴儿期（包括新生儿期）；(2)有肝细胞性黄疸，即婴儿皮肤和巩膜黄染，血清中直接和间接胆红素值均升高，以直接胆红素值增高为主，(3)有病理性肝体征，即肝增大和（或）质地异常；(4)血清谷丙转氨酶值增高。
（三）感染性疾病
严重的细菌感染如败血症或尿路感染时，细菌毒素加速了红细胞的破坏，并抑制葡萄糖醛酸转移酶的活性。
（四）其他因素
(1)胎粪在肠腔内滞留时间长，如开奶晚、甲状腺功能低下、先天性巨结肠及胎粪性肠梗阻等，均使肠肝循环增加。(2)使用抗生素抑制肠道菌群，致结合胆红素在肠道内氧化受到抑制，水解成未结合形式由肠再吸收。(3)头颅血肿等使胆红素产生增多。(4)低体重、低体温、低氧血症和低蛋白血症均影响肝内酶的活性。(5)各种造成围产期缺氧及酸中毒的因素如母亲孕期疾病、胎盘及脐带的异常、难产及围产期窒息等均使生理性黄疸加重。

【治療措施】

﹝治疗﹞

（一）药物治疗

1. 酶诱导剂诱导肝细胞酶增强未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合的能力。常用的是苯巴比妥和尼可刹米。苯巴比妥>尚可增加Y蛋白含量，两者合用可增强疗效。苯巴比妥5mg/kg﹒d，尼可刹米100mg/kg﹒d，分3次服用。因用药2～3天才显现疗效，故应早用。
2. 白蛋白白蛋白1g/kg加葡萄糖液10～20ml静脉点滴，1～2次/日，无白蛋白时可用血浆25ml/次，1～2次/日。
3. 肾上腺皮质激素强的松2mg/kg﹒d，或氢化可的松10～20mg/kg﹒d，可增强肝内酶的活性，阻止抗原抗体反应。
4. 中药三黄汤或茵陈蒿汤煎服。
5. 其他对症处理纠正酸中毒、改善缺氧状态、控制心力衰竭并给予适中温度。这些措施有利于改善和维持血脑屏障的完整性，对预防胆红素脑病有益。

（二）光疗

1. 原理未结合胆红素在光的作用下，由脂溶性的Z型变为水溶性的E型，可经胆汁和尿排出体外。胆红素的最佳吸收光波长为450～460nm，蓝光波长与此接近，故多采用蓝光，普通日光灯亦有效。
2. 指征(1)胆红素在205.2～256.5mmol/L（12～15mg/dl）以上者。(2)出现黄疸早并进展较快者应早做，不必等达到以上标准。(3)早产儿和低体重儿应适当放宽指征。(4)产前诊断为Rh溶血病者，生后一旦出现黄疸即应开始。(5)换血前后进行光疗可增强效果，减少换血次数。
3. 副作用及注意事项常见的腹泻、皮疹于停止光疗后即自愈。血清结合胆红素明显增高时，光疗可使皮肤呈青铜色，称“青铜症”，停止光疗后可逐渐消退，原因是胆汁淤积。光疗后需及时补充核黄素；生理需要的水量之外，再增加20～30ml/kg﹒d。两眼用不透光纸片或布遮盖，并注意调节环境温度。有无远期副作用目前尚未能确定。
4. 方法间断照射6～12小时，休息2～4小时再照射。重者可连续照射或延长照射时间，缩短间歇时间。单面光和双面光均可，以双面光疗效较好，总功率200～400W。

（三）换血疗法
用于严重的新生儿溶血症，亦用于败血症等。溶血症换血的目的是移除血清中特异的血型抗体、致敏红细胞和胆红素。不仅可防止胆红素脑病发生，又同时纠正贫血，但换血危险较大。指征见新生儿溶血病节。