【概述】

急性颅内压增高征（acute intracranial hypertension）是由多种疾病所致的一种常见症候群，重者可迅速发展，形成脑疝，危及生命。

【病因學】

（一）脑组织容积增大

1. 弥漫性脑水肿
   1. 感染：脑炎、脑膜炎（特别是流行性脑脊髓膜炎）、重症肺炎、中毒性痢疾、败血症等引起中毒性脑病。
   2. 脑缺氧：窒息、溺水、心跳骤停、一氧化碳中毒、癫痫持续状态等引起的严重脑缺氧水肿。
   3. 脑外伤、瑞氏综合征等。
2. 局部脑水肿
   1. 脑肿瘤：特别是迅速发展的脑肿瘤。
   2. 颅内出血：新生儿颅内出血、血液病（血友病、白血病、血小板减少性紫癜等）。
   3. 脑囊虫、囊肿等病变邻近的脑水肿。

（二）脑脊液的动力学障碍

1. 交通性脑积水：脑脊液在脑室系统以外受阻，见于脑外伤、感染、先天畸形等。
2. 脑室系统的脑脊液流动受阻，如先天畸形、感染、肿瘤等。
3. 脑脊液分泌过多或吸收障碍。

（三）脑血容量增大

1. 静脉回流受阻：上腔静脉综合征。
2. 代谢障碍所致脑血流量增多。
   如缺氧或各种原因引起的高碳酸血症所致的脑血管扩张。
3. 高血压或高容量血症及水电解质紊乱等。
4. 血管自动调节反射失效：如外伤、肿瘤、脑缺血、严重的高血压或低血压。

在正常情况下，颅腔内脑实质、脑血流量与脑脊液量保持相对恒定，使颅内压维持在正常范围0.59～1.57kPa（60～160mmH₂O）内。当三种中任何一、二种物质的容量增加，其他二或一种物质代偿性地减少，以平衡颅内压。但颅腔内容积实际可调节范围很小。当其增加容积超过代偿限度时，就必然导致颅内压升高。在小儿侧卧位安静状态下测脑脊液压力≧1.96kPa（200mmH₂O）时，即为颅内压增高；若≧4.9kPa（500mmH₂O）时为严重颅内压增高。此时常引起脑组织嵌入孔隙形成脑疝。

【臨床表現】

（一）颅内压增高症

头痛、呕吐及视神经乳头水肿是年长儿颅内高压症三大主征。头痛较剧烈，清晨尤重，当咳嗽、喷嚏、头部位置改变时加重。新生儿常睁眼不眠、呈脑性尖叫和前囟膨隆紧张。婴幼儿因颅缝裂开、前囟未闭的代偿作用，头痛不如儿童明显，常表现为躁动不安、揉鼻、挖耳等。呕吐常呈喷射状，多不伴有恶心，后颅窝肿瘤时呕吐更严重。双侧视神经乳头水肿为颅内高压重要标志之一。小动脉痉挛，静脉扩张，甚至视网膜水肿。少数病例可因动眼、外展神经麻痺出现复视。由于中脑受压，中脑网状结构受损可致意识障碍、表情淡漠、反应迟钝、昏睡或躁动，严重者昏迷。肌张力增高，当大脑皮层运动区受刺激时可出现惊厥。当延髓受刺激时可产生代偿性血压增高，脉搏减慢，呼吸中枢受损害时，呼吸先快，后节律不整甚至暂停。婴幼儿可见前囟饱满、颅缝分离、头围增大，反复惊厥和中枢性呼吸衰竭等。

（二）脑疝

1. 小脑幕切迹疝（颞叶沟回疝）小脑幕上颅内高压时，受累侧颞叶疝入小脑幕切迹。表现为患侧瞳孔先缩小，或忽大忽小，继而扩大，瞳孔两侧不等是小脑幕切迹疝的特点。对光反射减弱或消失，昏迷，伴有中枢性呼吸衰竭、对侧或双侧肢体中枢性瘫痪。
2. 小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝）后颅窝病变时，小脑扁桃疝入枕骨大孔。表现为颈项强直，头部向后仰，四肢强直性抽搐，瞳孔常呈对称性缩小，继而扩大，对光反射消失，瞳孔及眼球固定，昏迷加深，呼吸节律不整，心率先快后慢，血压先高后低，直至呼吸心跳骤停。

【診斷】

早期诊断极为重要。具有头痛、呕吐与视神经乳头水肿的典型表现，易于诊断。确诊后即应查找病因，在病情允许情况下，有选择的进行以下几项检查，做为病因诊断的依据：脑超声波检查、颅骨透照、CT扫瞄、头颅X线拍片、硬膜下或腰椎穿刺等。凡有颅内压增高者，腰椎穿刺要慎重，以免诱发脑疝。若必须穿刺以明确诊断者，术前静脉注射甘露醇，术中控制脑脊液流速及量，禁做奎氏（压颈）试验，术后平卧2～4小时，并进行严密观察。

【治療措施】

1. 降低颅内压：应密切观察病情变化，警惕脑疝发生，首选高渗性脱水剂20%甘露醇1～2g/kg，静脉滴注，在30～60分钟内注完，每4～6小时一次，症状好转后每8～12小时一次。当出现急性脑疝时，如不及时抢救，很快导致死亡，此时应用20%甘露醇快速静脉滴注或静脉推注，在10～30分钟内输注完毕。一般用后10～20分钟即产生降压作用。30分钟达作用之高峰，如半小时后病情不见好转可重复应用。
2. 利尿剂：首选速尿每次1～2mg/kg或利尿酸钠每次0.5～1mg/kg，溶于10%葡萄糖内静脉注射，每日2～3次，亦可肌注。为减少脑脊液容量，可口服醋唑磺胺（diamox）除利尿外尚能抑制脑脊液生成，剂量为10～30mg/kg﹒次，1日1次。
3. 肾上腺皮质激素：具有非特异抗炎、抗毒作用，可降低血管及血脑屏障通透性，防治脑水肿。应用地塞米松0.25～0.5mg/Kg，每日一次静滴。
4. 液体疗法：原则为“补脱兼顾”，强调限制入水量，不宜过多补液，一般按30～60ml/kg﹒d，保持患儿呈轻度脱水状态。如有脑疝发生应快脱慢补；脑水肿合并有心肾功能衰竭、肺水肿时，应先利尿后再慢脱慢补；脑水肿合并休克时，应边补边脱或先补后脱，同时注意纠正酸中毒及电解质紊乱，必要时输血或血浆。
5. 防治呼吸衰竭。
6. 病因治疗：针对不同病因进行有效治疗。