肾母细胞瘤又称Wilms 瘤，是恶性肾胚胎性混合瘤。肿瘤可能来源于后肾胚基，其发生可能与遗传因素有关，似有家族性，且可见部分病例与其他畸形合并存在，有报告该病于第11对染色体短臂上有基因缺失。本病发病率在小儿腹膜后肿瘤中居首位，多见于婴幼儿。近年来治疗效果已大有提高， 存活率可达80～90%。

【臨床表現】

1. 腹部肿块最常见，多于偶然机会发现一侧上腹季肋部有肿块，少数可为双侧性，肿块表面光滑、实性、中等硬度、无压痛。少数病例有触痛，提示肿瘤可能已破出包膜。肿瘤增大可引起腹痛、气促、食欲不振、消瘦等。
2. 肿瘤累及肾盂可有血尿，见于1/3的病例。高血压见于半数的病例，与肾素水平增高有关。
3. 肿瘤转移或呈巨大肿瘤时可有贫血、消瘦、恶液质、发热等。

【輔助檢查】

1. 血象：可有贫血，也可有红细胞增高。
2. 尿检查：可发现镜下血尿。
3. 血中红细胞生成素水平增高，术后仍不下降提示有远处转移。
4. 影像学检查：静脉肾盂造影可见患侧肾盂肾盏移位、变形或破坏，亦可不显影。B超可见瘤界不整齐，瘤灶内有回声不均匀的光点，可于B超引导下穿刺瘤细胞行病理检查。CT可显示肾影增大，瘤体内密度不均与肾实质分界不清。
5. 组织病理检查：瘤组织由胚基、基质和上皮成分组成。90%以上病例为预后良好型。间变型、透明细胞型、肾类横纹瘤为预后不良型。

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【診斷】

1. Ⅰ期：肿瘤局限可完整切除。
2. Ⅱ期：区域性肿瘤（有局部扩散或浸润，超出肾被膜，但可完整切除）。
3. Ⅲ期：有残留的区域性肿瘤灶和（或）有区域性淋巴结受累和（或）肿瘤向周围扩散。
4. Ⅳ期：有远处转移（通常易转移至肺和肝）。

【治療措施】

现代治疗包括手术、放疗和化疗密切配合的综合治疗。

一、手术治疗指征

凡确诊为肾母细胞瘤且无扩散者，应尽早手术完整切除。若已有远处转移但原发瘤能够切除则尽可能切除。有巨大肿瘤者可先予适当化疗或放疗使肿瘤缩小，再行延期手术，以利于切除肿瘤。

二、放疗

术前放疗用于手术切除困难的巨大肿瘤，一般1～2周放疗即可使肿瘤缩小。术后放疗一般开始于术后2周内， 伤口愈合后。照射野决定于肿瘤分期，主要为瘤床及主动脉旁淋巴结，照射总剂量须根据年龄参考分期及病理分型决定。

三、化疗

1. 术前化疗为使肿瘤缩小利于手术4切除，可用放线菌素D15μg/(kg‧d)，iv, x 5天;VCR(长春新碱)1.5mg/m2，iv，第1天。两药联合化疗为好。
2. 术后化疗：术后化疗可选用下述的A,B,C三种方案: 良好组织学类型：
   1. Ⅰ期:方案A: ACTD(放线菌素D)用于术前第6天和术后第5、13、24周;VCR第7天开始每周1次，然后于ACTD疗程中第1,5天各用1次。不需放疗。
   2. Ⅱ期:方案B:最初10周同I期，然后ACTD及VCR用于第13、22、31、40、49和58周。不需放疗。
   3. Ⅲ、Ⅳ期:方案C: ACTD用于术前第6天和术后第13、26、36、52和63周；VCR第7天开始每周1次，于ACTD疗程中第1、5天继续使用;ADM用于第6、19、22、45和58周。术后放疗，于术后10天内开始，Ⅲ期腹部10Gy，Ⅳ期腹部、全肺12 Gy。
   预后不良组织学类型:间变型Ⅰ期同良好型Ⅰ期，间变型Ⅱ-Ⅳ期及透明细胞型Ⅰ-Ⅳ期同良好型Ⅲ-Ⅳ期。但在间变型方案中加CTX可提高疗效。类横纹瘤用现代方案治疗疗效仍差。术后应用上述化疗方案，4年存活率可达77～97%。
3. 复发病例治疗：未用上述方案C复发者可用方案C。用方案C后复发者可试用下列方案：
   1. VP-16联合CTX化疗:VP-16 100mg/ m2，iv, x 5天;CTX 800～1000mg/ m2, iv，第1天，每3周重复一疗程;
   2. VP-16联合CDDP化疗:VP-16 125 mg/m2﹒d, iv, x 5天，于含钾生理盐水中避光静滴30分钟；CDDP 75mg/m2, 1次，于100ml/m2含钾葡萄糖、1/2渗生理盐水中避光静滴8小时。
   此方案需用强力止吐药，适当应用甘露醇或利尿剂，并注意听力及肾损害，每疗程前查肾功能，如肌酐清除率低于60ml/(min﹒1.73 m2)或有其他肾小球损害即停用。

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四、双肾Wilms瘤的治疗

约5%的病例为双侧性肿瘤，多为I期，预后良好。可做一侧切除，另一侧单纯肿瘤切除，保留肾上腺及1/2以上肾脏，术后再放疗及化疗。

【鑑別】

须与其他腹膜后肿块区别，例如与神经母细胞瘤、畸胎瘤、肾盂积水等区别。