【概述】
腎母細胞瘤又稱Wilms 瘤,是惡性腎胚胎性混合瘤。腫瘤可能來源於後腎胚基,其發生可能與遺傳因素有關,似有家族性,且可見部分病例與其他畸形合併存在,有報告該病於第11對染色體短臂上有基因缺失。本病發病率在小兒腹膜後腫瘤中居首位,多見於嬰幼兒。近年來治療效果已大有提高, 存活率可達80~90%。
【臨床表現】
- 腹部腫塊最常見,多於偶然機會發現一側上腹季肋部有腫塊,少數可為雙側性,腫塊表面光滑、實性、中等硬度、無壓痛。少數病例有觸痛,提示腫瘤可能已破出包膜。腫瘤增大可引起腹痛、氣促、食慾不振、消瘦等。
- 腫瘤累及腎盂可有血尿,見於1/3的病例。高血壓見於半數的病例,與腎素水平增高有關。
- 腫瘤轉移或呈巨大腫瘤時可有貧血、消瘦、惡液質、發熱等。
【輔助檢查】
- 血象:可有貧血,也可有紅細胞增高。
- 尿檢查:可發現鏡下血尿。
- 血中紅細胞生成素水平增高,術後仍不下降提示有遠處轉移。
- 影像學檢查:靜脈腎盂造影可見患側腎盂腎盞移位、變形或破壞,亦可不顯影。B超可見瘤界不整齊,瘤灶內有回聲不均勻的光點,可於B超引導下穿刺瘤細胞行病理檢查。CT可顯示腎影增大,瘤體內密度不均與腎實質分界不清。
- 組織病理檢查:瘤組織由胚基、基質和上皮成分組成。90%以上病例為預後良好型。間變型、透明細胞型、腎類橫紋瘤為預後不良型。
【診斷】
- Ⅰ期:腫瘤局限可完整切除。
- Ⅱ期:區域性腫瘤(有局部擴散或浸潤,超出腎被膜,但可完整切除)。
- Ⅲ期:有殘留的區域性腫瘤灶和(或)有區域性淋巴結受累和(或)腫瘤向周圍擴散。
- Ⅳ期:有遠處轉移(通常易轉移至肺和肝)。
【治療措施】
現代治療包括手術、放療和化療密切配合的綜合治療。
一、手術治療指徵
凡確診為腎母細胞瘤且無擴散者,應盡早手術完整切除。若已有遠處轉移但原發瘤能夠切除則盡可能切除。有巨大腫瘤者可先予適當化療或放療使腫瘤縮小,再行延期手術,以利於切除腫瘤。
二、放療
術前放療用於手術切除困難的巨大腫瘤,一般1~2周放療即可使腫瘤縮小。術後放療一般開始於術後2周內, 傷口癒合後。照射野決定於腫瘤分期,主要為瘤床及主動脈旁淋巴結,照射總劑量鬚根據年齡參考分期及病理分型決定。
三、化療
- 術前化療為使腫瘤縮小利於手術4切除,可用放線菌素D15μg/(kg‧d),iv, x 5天;VCR(長春新鹼)1.5mg/m2,iv,第1天。兩藥聯合化療為好。
- 術後化療:術後化療可選用下述的A,B,C三種方案: 良好組織學類型:
- Ⅰ期:方案A: ACTD(放線菌素D)用於術前第6天和術後第5、13、24周;VCR第7天開始每週1次,然後於ACTD療程中第1,5天各用1次。不需放療。
- Ⅱ期:方案B:最初10周同I期,然後ACTD及VCR用於第13、22、31、40、49和58周。不需放療。
- Ⅲ、Ⅳ期:方案C: ACTD用於術前第6天和術後第13、26、36、52和63周;VCR第7天開始每週1次,於ACTD療程中第1、5天繼續使用;ADM用於第6、19、22、45和58周。術後放療,於術後10天內開始,Ⅲ期腹部10Gy,Ⅳ期腹部、全肺12 Gy。
預後不良組織學類型:間變型Ⅰ期同良好型Ⅰ期,間變型Ⅱ-Ⅳ期及透明細胞型Ⅰ-Ⅳ期同良好型Ⅲ-Ⅳ期。但在間變型方案中加CTX可提高療效。類橫紋瘤用現代方案治療療效仍差。術後應用上述化療方案,4年存活率可達77~97%。 - 復發病例治療:未用上述方案C復發者可用方案C。用方案C後復發者可試用下列方案:
- VP-16聯合CTX化療:VP-16 100mg/ m2,iv, x 5天;CTX 800~1000mg/ m2, iv,第1天,每3周重複一療程;
- VP-16聯合CDDP化療:VP-16 125 mg/m2﹒d, iv, x 5天,於含鉀生理鹽水中避光靜滴30分鐘;CDDP 75mg/m2, 1次,於100ml/m2含鉀葡萄糖、1/2滲生理鹽水中避光靜滴8小時。
此方案需用強力止吐藥,適當應用甘露醇或利尿劑,并注意聽力及腎損害,每療程前查腎功能,如肌酐清除率低於60ml/(min﹒1.73 m2)或有其他腎小球損害即停用。
四、雙腎Wilms瘤的治療
約5%的病例為雙側性腫瘤,多為I期,預後良好。可做一側切除,另一側單純腫瘤切除,保留腎上腺及1/2以上腎臟,術後再放療及化療。
【鑑別】
須與其他腹膜後腫塊區別,例如與神經母細胞瘤、畸胎瘤、腎盂積水等區別。