腎母細胞瘤又稱Wilms 瘤，是惡性腎胚胎性混合瘤。腫瘤可能來源於後腎胚基，其發生可能與遺傳因素有關，似有家族性，且可見部分病例與其他畸形合併存在，有報告該病於第11對染色體短臂上有基因缺失。本病發病率在小兒腹膜後腫瘤中居首位，多見於嬰幼兒。近年來治療效果已大有提高， 存活率可達80～90%。

【臨床表現】

1. 腹部腫塊最常見，多於偶然機會發現一側上腹季肋部有腫塊，少數可為雙側性，腫塊表面光滑、實性、中等硬度、無壓痛。少數病例有觸痛，提示腫瘤可能已破出包膜。腫瘤增大可引起腹痛、氣促、食慾不振、消瘦等。
2. 腫瘤累及腎盂可有血尿，見於1/3的病例。高血壓見於半數的病例，與腎素水平增高有關。
3. 腫瘤轉移或呈巨大腫瘤時可有貧血、消瘦、惡液質、發熱等。

【輔助檢查】

1. 血象：可有貧血，也可有紅細胞增高。
2. 尿檢查：可發現鏡下血尿。
3. 血中紅細胞生成素水平增高，術後仍不下降提示有遠處轉移。
4. 影像學檢查：靜脈腎盂造影可見患側腎盂腎盞移位、變形或破壞，亦可不顯影。B超可見瘤界不整齊，瘤灶內有回聲不均勻的光點，可於B超引導下穿刺瘤細胞行病理檢查。CT可顯示腎影增大，瘤體內密度不均與腎實質分界不清。
5. 組織病理檢查：瘤組織由胚基、基質和上皮成分組成。90%以上病例為預後良好型。間變型、透明細胞型、腎類橫紋瘤為預後不良型。

【診斷】

1. Ⅰ期：腫瘤局限可完整切除。
2. Ⅱ期：區域性腫瘤（有局部擴散或浸潤，超出腎被膜，但可完整切除）。
3. Ⅲ期：有殘留的區域性腫瘤灶和（或）有區域性淋巴結受累和（或）腫瘤向周圍擴散。
4. Ⅳ期：有遠處轉移（通常易轉移至肺和肝）。

【治療措施】

現代治療包括手術、放療和化療密切配合的綜合治療。

一、手術治療指徵

凡確診為腎母細胞瘤且無擴散者，應盡早手術完整切除。若已有遠處轉移但原發瘤能夠切除則盡可能切除。有巨大腫瘤者可先予適當化療或放療使腫瘤縮小，再行延期手術，以利於切除腫瘤。

二、放療

術前放療用於手術切除困難的巨大腫瘤，一般1～2周放療即可使腫瘤縮小。術後放療一般開始於術後2周內， 傷口癒合後。照射野決定於腫瘤分期，主要為瘤床及主動脈旁淋巴結，照射總劑量鬚根據年齡參考分期及病理分型決定。

三、化療

1. 術前化療為使腫瘤縮小利於手術4切除，可用放線菌素D15μg/(kg‧d)，iv, x 5天;VCR(長春新鹼)1.5mg/m2，iv，第1天。兩藥聯合化療為好。
2. 術後化療：術後化療可選用下述的A,B,C三種方案: 良好組織學類型：
   1. Ⅰ期:方案A: ACTD(放線菌素D)用於術前第6天和術後第5、13、24周;VCR第7天開始每週1次，然後於ACTD療程中第1,5天各用1次。不需放療。
   2. Ⅱ期:方案B:最初10周同I期，然後ACTD及VCR用於第13、22、31、40、49和58周。不需放療。
   3. Ⅲ、Ⅳ期:方案C: ACTD用於術前第6天和術後第13、26、36、52和63周；VCR第7天開始每週1次，於ACTD療程中第1、5天繼續使用;ADM用於第6、19、22、45和58周。術後放療，於術後10天內開始，Ⅲ期腹部10Gy，Ⅳ期腹部、全肺12 Gy。
   預後不良組織學類型:間變型Ⅰ期同良好型Ⅰ期，間變型Ⅱ-Ⅳ期及透明細胞型Ⅰ-Ⅳ期同良好型Ⅲ-Ⅳ期。但在間變型方案中加CTX可提高療效。類橫紋瘤用現代方案治療療效仍差。術後應用上述化療方案，4年存活率可達77～97%。
3. 復發病例治療：未用上述方案C復發者可用方案C。用方案C後復發者可試用下列方案：
   1. VP-16聯合CTX化療:VP-16 100mg/ m2，iv, x 5天;CTX 800～1000mg/ m2, iv，第1天，每3周重複一療程;
   2. VP-16聯合CDDP化療:VP-16 125 mg/m2﹒d, iv, x 5天，於含鉀生理鹽水中避光靜滴30分鐘；CDDP 75mg/m2, 1次，於100ml/m2含鉀葡萄糖、1/2滲生理鹽水中避光靜滴8小時。
   此方案需用強力止吐藥，適當應用甘露醇或利尿劑，并注意聽力及腎損害，每療程前查腎功能，如肌酐清除率低於60ml/(min﹒1.73 m2)或有其他腎小球損害即停用。

四、雙腎Wilms瘤的治療

約5%的病例為雙側性腫瘤，多為I期，預後良好。可做一側切除，另一側單純腫瘤切除，保留腎上腺及1/2以上腎臟，術後再放療及化療。

【鑑別】

須與其他腹膜後腫塊區別，例如與神經母細胞瘤、畸胎瘤、腎盂積水等區別。