【概述】

原发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura）是儿童期常见的出血性疾病，其特点是自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、毛细血管脆性试验阳性、骨髓中巨核细胞增多或正常、巨核细胞成熟障碍。

【病因學】

尚未完全清楚，目前多数人认为是自身免疫性疾病。约80%的病人在发病前有感染史，特别是病毒感染较常见。用特殊的检查方法，约60%的病人血清中存在一种抗自身血小板的抗体，有时和自身免疫溶血性贫血同时发生。患者的血浆若输给正常人，能使受血者血小板减少，甚至出现紫癜，如将正常人的血小板输给患者，则在患者体内迅速被破坏，新生儿病人约半数母亲有同样疾病。最近用免疫药物治疗本病收到较好的效果。

脾在本病发病中的作用尚有争论，当脾功能亢进时，能破坏吸附着抗体的血小板；脾参与抗体的产生，直接作用于骨髓中的巨核细胞，抑制血小板的成熟；部分患者在脾切除后可使病情缓解，血小板计数上升，出血停止。

毛细血管壁通透性增高、血管张力低下，与本病也有一定关系。

【臨床表現】

任何年龄的小儿皆可发病，多见于2～8岁小儿，其发病数约占小儿总数的70%以上。

皮肤、粘膜有广泛的自发性出血，多呈瘀点或瘀斑，可见鼻衄、牙龈出血、呕血、便血和血尿；青春期女孩可有月经过多。轻者除皮肤、粘膜出血外无其他特殊表现；重者伴有发热、苍白、循环衰竭，偶可发生失血性休克。颅内出血者偶见，有颅内高压的症状，如头痛、呕吐、嗜睡或躁动、昏迷、抽搐等。母亲患此病者，新生儿亦可发病，多在1～2周内自愈。

本病可分为急、慢两型：

急性型：多见于婴幼儿，春季多见，突然发病，出血严重，发病前或同时多有感染，部分病人可转为慢性型。

【輔助檢查】

血小板计数一般在60×10⁹/L（6万/mm3）以下，出血时间在3分钟以上，有的可长达1小时或更长；血块收缩不良或不收缩；毛细血管脆性试验阳性；如出血过多或反复出血后可出现贫血；血小板极度减少时凝血时间可以延长，是由于缺乏血小板凝血酶之故。

骨髓象：出血严重者出现增生性骨髓象。急性型巨核细胞数正常或稍高，如增高则幼稚巨核多；慢性型巨核细胞增多，颗粒巨核为多。

慢性型：多见于学龄前期及学龄期小儿，多数起病缓慢，出血较轻，约10%的病人由急性型转来。病程超过半年。

【治療措施】

1. 一般疗法安静休息，避免外伤，积极控制感染，给予维生素C、P，继发贫血者应给予铁剂。
2. 止血注射或口服止血敏，鼻衄者用肾上素棉球填塞。
3. 免疫抑制疗法急重症出血者，宜将氢化可的松5～10mg/kg﹒d分两次静脉滴注，症状好转后改为口服强的松；亦可开始即口服强的松2mg/kg﹒d（重症者可加至4mg/kg﹒d），急性型出血停止后即可逐渐减量停药，如用药不足一周者停药不必逐渐减量，慢性型用药如超过一周，须逐渐减量，宜用最少维持量保持血小板在正常范围3～6个月后，方可停药。亦可用硫唑嘌呤（1～1.5mg/kg﹒d）或环磷酰胺（1.5mg/kg﹒d），两药同用，效果更好。
4. 输新鲜血液或血小板出血伴贫血者，可输新鲜血液，以改善贫血，为抢救病人，迅速控制出血，有条件的可输浓缩血小板。
5. 贫血除输血外，给予铁剂或其他辅助药物，如辅酶A、叶酸、利血生、氨肽素、核苷酸、ATP等。
6. 中药气血两亏，血不循经，宜用归脾汤加减。
7. 手术疗法反复严重出血，且用以上疗法长期无效者，可考虑脾切除。

【鑑別】

1. 继发性血小板减少性紫癜
   1. 急、慢性感染性疾病如麻疹、肝炎、败血症、流行性脑脊髓膜炎、粟粒性结核及感染并发DIC时，皆可继发血小板减少。
   2. 化学、物理因素如药物、重金属中毒、烧伤、放射线等，均可致血小板减少，依据有关病史、临床表现及骨髓不见巨核细胞增多，且无成熟障碍，有助鉴别。
   3. 急性白血病既有出血又有全血减少，一般情况较差，贫血严重，常伴有不同程度的肝脾肿大，周围血中可查到白血病细胞，必要时做骨髓检查，可以确定诊断。
   4. 再生障碍性贫血：除出血及血小板减少外，为全血减少，骨髓增生低下。
2. 血小板无力症：虽临床表现相同，但无血小板减少，血小板多在300～500×10⁹/L以上，即可鉴别。
3. 过敏性紫癜：紫癜多见于四肢臀部皮肤，为出血性斑丘疹，呈对称分布，伸侧面多于屈则面，可见荨麻疹及血管神经性水肿，血小板不减少，出血时间及血块收缩时间可正常，一般易于鉴别。