【概述】

原發性肺結核（primary pulmonary tuberculosis）是結核桿菌初次侵入肺的原發感染，為小兒肺結核的常見臨床類型，它包括原發綜合徵和支氣管淋巴結結核（亦稱肺門淋巴結結核）。前者為肺部原發病灶、淋巴管炎和支氣管淋巴結炎三個病理部分同時存在，後者則以顯著腫大的支氣管淋巴結為主，而肺部的原發病灶可由於病變範圍極小或因已被吸收，致X線檢查無法發現。故二者無原則區別，實際上是同一疾病發展過程的兩種表現。

原發性肺結核是初染病灶，吸收較快，預後一般較好。但其殘留在淋巴結內病菌，卻可成為以後繼發性肺結核的根源，且嬰幼兒期還有可能惡化，故不應忽視。

【病因學】

結核桿菌首次經呼吸道侵入肺部後形成原發病灶，其部位大都在肺上葉的底部或下葉的上部，尤以右肺為多。病灶大都為單個，有時亦可為2個以上，常靠近胸膜，因此，原發感染時，胸膜易被波及。原發病灶呈滲出性為主的局限性肺的炎症，隨後病灶中心有乾酪性壞死，繼之出現增殖性結節，逐漸形成纖維包膜。在原發灶形成的過程中，細菌循淋巴管到達肺門的縱隔淋巴結，引起淋巴管炎和淋巴結炎。此時機體處於過敏狀態，炎症反應和乾酪性壞死進展迅速，使淋巴結顯著腫大。氣管旁和支氣管淋巴結之間彼此有淋巴管相連接，若發生結核炎變，不僅肺部病灶同側的淋巴結腫大，且對側的淋巴結亦同樣受染。有時一處淋巴結病變已硬結，而另一處的病變仍活動。當機體免疫力降低時，結核性淋巴結可潰破而產生播散。胸腔內淋巴結結核的痊癒過程，一般較肺部初染病灶為長，因此，支氣管淋巴結結核遠較原發綜合徵多見。

原發性肺結核需與下列疾病相鑒別：

1. 氣管炎結核病者可出現咳嗽、咳痰等類似氣管炎症狀，但氣管炎患兒無結核中毒症狀。OT試驗及X線檢查有助於鑒別。
2. 百日咳支氣管淋巴結結核患兒可出現與百日咳相似的痙攣性陣咳症狀。但百日咳患兒有百日咳接觸史，血中白細胞總數增高，其中淋巴細胞顯著增多，常在60%以上。此外，結核接觸史、OT試驗及胸部X線檢查可助鑒別。
3. 支原體肺炎肺部X線陰影有時與腫瘤型支氣管淋巴結結核相類似。但本症冷凝集試驗陽性，無支氣管淋巴結結核的體徵。
4. 惡性淋巴瘤肺部X線陰影應與支氣管淋巴結結核鑒別。惡性淋巴瘤的肺門淋巴結呈兩側對稱腫大，邊緣整齊，向肺部膨出等改變。本症侵犯全身淋巴結，發展迅速。骨髓塗片檢查可找到分化不良的網狀細胞、淋巴細胞或多核的特殊巨細胞。

【臨床表現】

本病大多為輕症，尤其是年長兒，可無明顯症狀，僅在做胸部X線檢查時方被發現。稍重者亦起病緩慢，出現程度不同的結核中毒症狀，如長期不規則低熱、食慾不振、消瘦、盜汗、疲乏等。年幼兒的病情則常稍嚴重，可表現為急性發熱，體溫達39℃左右，持續2～3周後轉為低熱，遷延不愈，常被誤診為感冒或傷寒。當支氣管淋巴結明顯腫大時可出現壓迫症狀。常見因支氣管交叉處淋巴結腫大，出現百日咳樣痙攣性咳嗽。壓迫支氣管或支氣管穿孔時，可引起哮喘、呼氣性或吸氣性呼吸困難，有時產生肺氣腫或肺不張。若大量乾酪樣物質突然潰破入支氣管，可引起陣咳、哮鳴音、吸氣性呼吸困難、青紫、甚至窒息。如不及時搶救，可致死亡。

體格檢查可見全身淺層淋巴結腫大。肺部體徵大多不明顯，少數可聞少許干、濕羅音。併發肺不張者，相應胸壁叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或有管狀呼吸音。高度過敏狀態的患兒，可出現疱疹性結膜炎或皮膚結節性紅斑。

【輔助檢查】

1. X線檢查：
   （1）原發綜合徵肺內原發病灶多在中、下肺野，呈邊緣不清的滲出病變。嬰幼兒原發灶周圍常可見大片浸潤甚至波及一葉，伴有胸膜反應。肺門淋巴結呈團塊狀陰影。原發灶和肺門淋巴結之間常有淋巴管炎的線條狀陰影相聯，形成啞鈴狀雙極影。
   （2）支氣管淋巴結結核支氣管淋巴結腫大，呈圓形團塊狀陰影。邊緣清楚者為腫瘤型，邊緣模糊不清并向肺野擴展者為浸潤型。
2. 周圍血檢查：可發現輕度貧血、白細胞數及中性粒細胞均可增加，活動期血沉增快。
3. 周圍淋巴結穿刺塗片檢查或淋巴結活檢，可發現結核結節及乾酪樣壞死。

【診斷】

及早做出診斷是決定預後的重要關鍵。應詳細詢問患兒的卡介苗接種史、結核病接觸史及其他傳染病史如麻疹、百日咳等。對小兒有長期低熱、盜汗、消瘦、輕咳、食慾不振及疲乏等症狀時，應即做OT試驗檢查及胸部X線攝片，然後根據體檢所得的資料加以綜合分析，即可明確診斷。

【預後】

一般原發綜合徵預後良好，發病3～6個月後原發灶開始吸收或硬結，2年內吸收痊癒或遺留鈣化灶。支氣管淋巴結結核的病程較長，如合理治療，病變大多纖維化或硬結鈣化。但病灶內的結核菌可能長期生存，成為成人型繼發性結核的潛伏灶。當機體免疫力低下時，病灶復行活躍，病變可進展、惡化。