尿崩症(diabetes Insipidus)是由於缺乏抗利尿激素(ADH)或腎臟對ADH不反應而排出大量未濃縮的低比重尿的一種病症。本症可分為兩大類:即中樞性尿崩症和腎性尿崩症。中樞性者是指由於ADH缺乏而致，又可進而分為原發性或繼發性;原發性者病因不明，少數可能為遺傳性;繼發性者見於顱內腫瘤(顱咽管瘤)、顱底骨折、顱內手術、放射治療、組織細胞增生症X、中樞神經系統感染等情況。腎性尿崩症可見於先天性腎髓質腺昔環化酶對ADH的不反應，或多種能影響腎髓質及集合管的情況如低血鉀、高血鈣、梗阻性腎病、藥物的應用（如鋰、過期四環素、兩性黴素B 等）。

【臨床表現】

尿量增多，且每日尿量變動不大，小兒可表現有遺尿。在尿量增多的同時有煩渴、多飲。嬰兒期如供水不足則有發熱、煩躁、脫水、甚而抽搐。繼發者尚可有原發病表現。

【輔助檢查】

1. 血、尿檢查 血滲透壓正常或增加，尿滲透壓<200mOsm/L，比重常在1.001～1.005，在限水情況下一般也不超過1.010
2. 限水試驗 一般用於年長兒，可區別精神性煩渴與真性尿崩症。禁水6～12小時，若尿量減少，比重增高，則為精神性煩渴。若尿量未能減少、尿滲透壓未能>300mOsm/L(比重約為1.010)或體重減少>3%，則為真性尿崩症。試驗過程中如有煩躁、脫水或體重減少>3%則應及時停止繼續進行。
3. 加壓素治療試驗 用於區別中樞性抑或腎性尿崩症。肌肉注射水溶性加壓素0.1U/kg，如尿量減少，尿比重達1.015是為中樞性尿崩症，如注射後無變化是腎性尿崩症。
4. 其他檢查對繼發性者查找原發病，如眼底、視野檢查、蝶鞍正側位X拍片、頭顱CT檢查。

【治療措施】

（一）中樞性尿崩症

1. 替代療法：可注射鞣酸加壓素(長效尿崩停)1～2U/次，可維持效力24～72小時，故可每2～3天注射1次。DDAVP<1-脫氨-8-右旋精氨酸)鼻腔滴入，每次1.25～10μg，能維持效力12～24小時。或吸入垂體後葉素粉劑15～25mg/次(鼻腔吸入)。近年也有人應用彌凝(minimin )，口服，取得較好效果。
2. 非激素輔助治療：氯磺丙脲150～250mg/(kg﹒d)分2次口服;雙氫克尿脲1～2mg/(kg﹒d)口服;或安妥明50mg/(kg﹒d)分2～3次服。

（二）腎性尿崩症

治療原發病外可給雙氫克尿噻口服。并注意給予低鹽飲食，勿進食過高蛋白。尿崩症患兒應供給足量水分。

【鑑別】

當確定為尿崩症後進一步進行限水試驗及加壓素試驗，以區別真性尿崩或精神性煩渴、中樞性尿崩或腎性尿崩症，并參考病史及體檢或必要的其他檢查，以找尋有無引起尿崩症的原發疾病。