尿崩症(diabetes Insipidus)是由于缺乏抗利尿激素(ADH)或肾脏对ADH不反应而排出大量未浓缩的低比重尿的一种病症。本症可分为两大类:即中枢性尿崩症和肾性尿崩症。中枢性者是指由于ADH缺乏而致，又可进而分为原发性或继发性;原发性者病因不明，少数可能为遗传性;继发性者见于颅内肿瘤(颅咽管瘤)、颅底骨折、颅内手术、放射治疗、组织细胞增生症X、中枢神经系统感染等情况。肾性尿崩症可见于先天性肾髓质腺昔环化酶对ADH的不反应，或多种能影响肾髓质及集合管的情况如低血钾、高血钙、梗阻性肾病、药物的应用（如锂、过期四环素、两性霉素B 等）。

【臨床表現】

尿量增多，且每日尿量变动不大，小儿可表现有遗尿。在尿量增多的同时有烦渴、多饮。婴儿期如供水不足则有发热、烦躁、脱水、甚而抽搐。继发者尚可有原发病表现。

【輔助檢查】

1. 血、尿检查 血渗透压正常或增加，尿渗透压<200mOsm/L，比重常在1.001～1.005，在限水情況下一般也不超過1.010
2. 限水试验 一般用于年长儿，可区别精神性烦渴与真性尿崩症。禁水6～12小时，若尿量减少，比重增高，则为精神性烦渴。若尿量未能减少、尿渗透压未能>300mOsm/L(比重约为1.010)或体重减少>3%，则为真性尿崩症。试验过程中如有烦躁、脱水或体重减少>3%则应及时停止继续进行。
3. 加压素治疗试验 用于区别中枢性抑或肾性尿崩症。肌肉注射水溶性加压素0.1U/kg，如尿量减少，尿比重达1.015是为中枢性尿崩症，如注射后无变化是肾性尿崩症。
4. 其他检查对继发性者查找原发病，如眼底、视野检查、蝶鞍正侧位X拍片、头颅CT检查。

【治療措施】

（一）中枢性尿崩症

1. 替代疗法：可注射鞣酸加压素(长效尿崩停)1～2U/次，可维持效力24～72小时，故可每2～3天注射1次。DDAVP<1-脫氨-8-右旋精氨酸)鼻腔滴入，每次1.25～10μg，能維持效力12～24小時。或吸入垂體後葉素粉劑15～25mg/次(鼻腔吸入)。近年也有人應用彌凝(minimin )，口服，取得較好效果。
2. 非激素辅助治疗：氯磺丙脲150～250mg/(kg﹒d)分2次口服;双氢克尿脲1～2mg/(kg﹒d)口服;或安妥明50mg/(kg﹒d)分2～3次服。

（二）肾性尿崩症

治疗原发病外可给双氢克尿噻口服。并注意给予低盐饮食，勿进食过高蛋白。尿崩症患儿应供给足量水分。

【鑑別】

当确定为尿崩症后进一步进行限水试验及加压素试验，以区别真性尿崩或精神性烦渴、中枢性尿崩或肾性尿崩症，并参考病史及体检或必要的其他检查，以找寻有无引起尿崩症的原发疾病。