【概述】

巴特綜合徵是一種難治性疾病。是因腎小球球旁細胞增生，分泌大量的腎素引起的繼發性醛固酮增多症候群。臨床表現主要為肌無力，週期性麻痺，心律失常，腸麻痺等低鉀症狀及煩渴，夜尿增多，骨質疏鬆等。

【病因學】

本綜合徵常見於兒童期，散發或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及遠端腎小管NaCl的轉運紊亂。鉀，鈉，氯的消耗刺激腎素釋放并伴球旁細胞的增生。醛固酮水平增高，糾正醛固酮過多症并不能改善鉀的丟失。鈉的損耗引起長期血漿容量低，表現為雖有腎素和血管緊張素的增多，但血壓正常，對注入血管緊張素的加壓反應受損。常發生代謝性鹼中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血症及低鎂血症。激肽-前列腺素軸受到刺激，尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多。

【診斷】

主要為肌無力、週期性麻痺、心律失常、腸麻痺等低鉀症狀及煩渴、夜尿增多、骨質疏鬆等。兒童發病率較高，生長發育延遲，智力下降。本病的治療主要還是服富含氯化鉀的飲食，口服消炎痛等。目前還沒有其它特殊治療方法。

Batter綜合徵與其他伴醛固酮增多症的疾病所不同處在於沒有高血壓(原發性醛固酮增多症有高血壓)和水腫(繼發性醛固酮增多症有水腫)。成人需排除：神經性貪食症，嘔吐或私用利尿劑或輕瀉藥。這些情況下，尿氯常是低的(＜20mmol/L)。

液體，電解質和激素同時異常，其特點是腎鉀，鈉及氯的消耗，低鉀血症，醛固酮過多症，高腎素血症和血壓正常。

【治療措施】

鉀補充再加用安體舒通，氨苯蝶啶，阿米洛利，一種ACEI類藥物或消炎痛可糾正大多數症狀，但沒一個藥物能完全消除鉀的丟失。服消炎痛每日1～2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限。