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病名IgA腎病
別名IgA nephropathy
【概述】

IgA腎病(IgA nephropathy)是指在腎小球繫膜區以IgA沉積佔優勢為特徵的腎小球疾病, 故又稱繫膜IgA腎病。臨床主要表現為與感染有關的反覆發作性血尿,可同時伴有輕度蛋白尿,多數病情穩定,少數病人可出現腎病綜合徵。IgA腎病比較常見,約占原發性腎小球疾病的20~40%,多發生於兒童及青年人,男性多於女性。約10~30%的病人可發展為慢性腎功能不全。

【病因學】

根據本病患者半數以上血清IgA升高,免疫病理檢查腎小球繫膜區及皮膚毛細血管壁有IgA、IgG及C3沉積,而無補體前期成分存在,表明IgA腎病屬免疫複合物腎炎。有3/4的病人於呼吸系或消化系感染後起病,血中IgA升高,是病變粘膜的上皮細胞免疫反應分泌IgA引起。動物實驗表明,大分子聚合IgA或IgA-IgG免疫複合物在本病的發生和發展過程中起作用,當肝細胞及單核吞噬細胞系統功能受損,清除能力降低時,這些大分子免疫複合物即從血循環中向腎小球沉積,引起IgA腎病。

【臨床表現】

多見於青少年,以男性多見。多數病人起病前有上呼吸系或消化系感染,數小時至數日後發生肉眼血尿,肉眼血尿發生占全部病例的40%,可分為一過性或反覆發作性二種,多數無全身症狀,部分病人有全身不適、肌肉及腰部酸痛,有時出現尿痛和尿頻。反覆發作性血尿的患者,發作間期多數有鏡下血尿,常伴有輕度蛋白尿,24小時尿蛋白定量1~2g以下,僅約10%的患者每日尿蛋白大於3g,呈腎病綜合徵表現。血壓大多正常,偶爾發生急性腎功能衰竭,每年約有2~3%的患者成為終末期腎功能衰竭。

【輔助檢查】

尿常規檢查示程度不等的血尿,尿紅細胞多數有變形,出現芒刺,為腎小球源性血尿;多數尿蛋白少量,偶有大量蛋白尿;約半數患者血IgA一過性升高,IgG、IgM正常或稍高,血清補體C3、C4濃度正常;約10%的患者血肌酐緩慢升高,漸出現腎功能減退。

【診斷】

發作性或一過性肉眼血尿伴血IgA升高,應疑及本病,確診則賴於腎活體組織檢查。病理上并非所有的腎小球繫膜區IgA沉積都屬IgA腎病。

【治療措施】

目前尚無特效療法,急性發作期宜臥床休息,以對症治療為主,如控制感染、治療高血壓等;血尿發作與扁桃體感染關係密切者,可考慮做扁桃體摘除術。有腎病綜合徵表現可用激素和免疫抑制劑治療。動物實驗用α-青霉胺解離循環免疫複合物、新黴素改變腸腔菌叢、苯妥英鈉或前列腺素E降低血IgA濃度能阻止病情進展,臨床試用未見肯定療效。

【預後】

患者如有持續性蛋白尿或尿蛋白較多,呈腎病綜合徵表現預後不良;瀰漫性增殖性腎炎伴局灶新月體形成,易發展為腎功能不全;重度繫膜增殖或有全球硬化者亦預後較差;成年人,有高血壓、血尿伴大量蛋白尿者預後不佳。平均6年後可出現高血壓,20年後需透析治療,有報告10%接受腎移植,移植腎在3個月至3年後,可再發生IgA腎病。

【鑑別】

過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵及酒精性肝硬化腎活檢結果可與IgA腎病相似,故仍需結合病史和臨床表現加以區別。

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